doença de von Willebrand é um distúrbio no qual afetados coagulação do sangue, pelo que a sua principal manifestação é a hemorragia que pode levar o doente a situações críticas, e até mesmo a morte.
Existem três formas desta doença em casos leves desta doença hemorragias nasais são sua única manifestação e essas pessoas podem sofrer por anos sem saber.
A maioria dos casos corresponde a formas intermediárias em que há uma tendência para desenvolver nódoas negras ou que são pesados e sangramento prolongado cara feridas, cortes, cirurgia ou mesmo durante a menstruação. Nas formas graves da doença podem ser sangramento incontrolável sem tratamento.
Este distúrbio foi observado e descrito pelo médico Erick Von Willebrand em 1926, é um distúrbio de coagulação do sangue que é adquirido por herança de pais para filhos. É um hemofilia distúrbio distinto, podendo afetar tanto homens como mulheres, que sofre estimado um em cada cem pessoas.
Na doença de von Willebrand diminuindo uma substância chamada factor de Von Willebrand que é necessário ocorrer para as plaquetas que aderem à ruptura zonas em vasos sanguíneos são capazes de formar um tampão que é essencial para que possa parar o sangramento. Na ausência deste factor de plaquetas não entupir o defeito na parede do vaso assim hemorragia ocorre.
Para identificar esta condição é necessária para levar a cabo um número de estudos laboratoriais, a fim de avaliar a coagulação do sangue, estes incluem ensaios, tais como o tempo de hemorragia, PT, PTT, contagem de plaquetas, o factor VIII e determinação de níveis de factor von Willebrand.
As pessoas que sofrem desta doença pode levar uma vida normal e eles nem sempre realizar atividades que são acompanhadas por um alto risco de queda ou trauma como com vários esportes. Felizmente este distúrbio não afeta a gravidez não aumenta o risco de abortos ou nascimentos prematuros.
É possível aumentar os níveis de factor de von Willebrand no sangue após a administração de uma droga conhecida como a desmopressina, este é usado apenas em caso de cirurgia ou sangramento cara, mas não é eficaz em todos os casos de doença de von Willebrand, as formas mais graves da doença muitas vezes requer a utilização de transfusões de sangue, plasma sanguíneo, especialmente para controlar o sangramento.
As pessoas que sofrem desta doença não deve tomar medicamentos que afectam a função plaquetária, tais como aspirina e não-esteróides analgésicos anti-inflamatórios dor, porque eles aumentam o risco de hemorragia.