A DCP é uma doença hereditária caracterizada por anormalidades ultra-estruturais ciliares as quais comprometem a atividade ciliar normal e têm conseqüências diretas sobre o clearance mucociliar, predispondo às infecções respiratórias repetidas, o que resulta em doença obstrutivo-supurativa crônica do trato respiratório ...
A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.
Essa síndrome cursa com infertilidade masculina pois os espermatozóides perdem a sua mobilidade.
As ciliopatias são um grupo de doenças associadas a mutações genéticas que conduzem a alterações da formação ou função de estruturas compostas por microtúbulos, os cílios primários.
Os Cílios e Flagelos Nas células que revestem a traqueia humana, por exemplo, os batimentos ciliares empurram impurezas provenientes do ar inspirado, trabalho facilitado pela mistura com o muco que, produzido pelas células da traqueia, lubrifica e protege a traqueia.
A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, faz parte de um pequeno grupo de desordens genéticas, de herança autossômica recessiva, que caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar.
Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos.
Os médicos estimam que no situs inversus há uma discinesia ciliar primária, na qual os cílios no interior dos pulmões que oferecem proteção contra a infecção sofrem uma disfunção que prejudica o movimento normal deles. Isso pode levar a infecções respiratórias e maior risco de sinusite crônica.
Nesta doença, o movimento dos cílios, que são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, estão alterados, fazendo com que haja acúmulo de muco, poeira e micróbios nos pulmões.
O aparelho mucociliar tem como principal função a remoção de partículas ou substâncias potencialmente agressivas ao trato respiratório através do transporte pelos cílios, ou alternativamente, pela tosse e espirro, nos quadros de hiperprodução de muco, como rinite alérgica, rinossinusites, bronquite crônica, fibrose ...
Situs inversus é uma alteração congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia, como se fosse uma imagem espelhada. O situs inversus totalis (SIT) é designado quando a alteração surge com dextrocardia - ápice cardíaco voltado para a direita.
Pode sim. O situs inversus não impede qualquer qualquer atividade ou situação clinca como a gravidez.
Situs inversus é uma alteração congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia, como se fosse uma imagem espelhada.
A principal função das células ciliadas da via aérea é mediar a propulsão da camada gel de muco em direção cefálica, através de movimentos coordenados. Em pulmões de indivíduos saudáveis, o muco é propelido a uma frequência de batimento de 12-15 Hz, em forma de ondas, a uma velocidade de 4-20 mm/min.
Flagelos são estruturas celulares que muitas células eucarióticas e procarióticas possuem. Os flagelos possuem apenas duas funções, nas células dos organismos superiores a principal função é de empurrar substâncias ou funcionar como barreira contra patógenos externos.
Os cílios são encontrados em epitélios como, por exemplo, o da traqueia e das trompas uterinas. Calcula-se que uma célula ciliada tenha, em média, 250 cílios na sua superfície apical. ... Estereocílios são microvilos longos, ramificados e imóveis, que não devem ser confundidos com os verdadeiros cílios.
Os estereocílios conduzem os espermatozóides e secretam substâncias necessárias aos mesmos. Aumentam a área de superfície da célula. As microvilosidades ajudam na maior absorção dos nutrientes.
São projeções da membrana plasmática freqüentemente digitiformes, ou seja, em forma de dedo de luva. ... As microvilosidades ampliam a superfície da membrana plasmática aumentando sua eficiência para as trocas com a cavidade ou o meio extracelular.