A função da CPT I durante o exercício físico é controlar a entrada de AG para o interior da mitocôndria, para posterior oxidação do AG e produção de energia. Em resposta ao treinamento físico há um aumento na atividade e expressão da CPT I no músculo esquelético.
A função primária da L-carnitina no organismo é facilitar a utilização de ácidos graxos para a produção de energia. A L-carnitina é responsável pelo transporte de ácidos graxos de cadeia longa para o interior da mitocôndria, onde sofrem a β-oxidação.
A deficiência de carnitina-palmitoil transferase II (CPT II) é uma doença hereditária autossómica recessiva que afecta a oxidação mitocondrial dos ácidos gordos de cadeia longa (AGCL). A CPT II está envolvida na transferência de AGCL do citosol para a mitocôndria, onde estes são oxidados.
A deficiência de carnitina pode causar necrose muscular, mioglobinúria, miopatia de armazenamento de lipídios, hipoglicemia, gordura hepática e hiperamonemia com dor muscular, fadiga, confusão e miocardiopatia.
A carnitina (3-hidroxi-4-N-trimetilamino--butirato) é uma amina quaternária com função fundamental na geração de energia pela célula, pois age nas reações transferidoras de ácidos graxos livres de cadeia longa do citosol para mitocôndrias, facilitando sua oxidação e geração de adenosina trifosfato (ATP).
Dentro da mitocôndria, os ácidos graxos são degradados no ciclo de Lynen (β-oxidação). Cada volta do ciclo de Lynen produz 1 Acetil-CoA, 1 FADH2 e 1 NADH (restando um acil-CoA menos dois carbonos). Na última etapa, quando restam apenas quatro carbonos (Butiril-CoA), são produzidos 1 FADH2, 1 NADH, e 2 Acetil-CoA.
A energia é obtida dos nutrientes dos alimentos, como a glicose, as proteínas e os carboidratos. Para começo de conversa, energia não é nenhuma molécula: é a capacidade que nosso corpo tem de realizar trabalho, ou seja, fazer força ou provocar deslocamentos. ... A glicose é a principal dessas moléculas.
3- (FGV/2019) a) nas mitocôndrias, a maior produção de ATP ocorre na primeira etapa da respiração, e, nos cloroplastos, na última etapa da fotossíntese.