A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, faz parte de um pequeno grupo de desordens genéticas, de herança autossômica recessiva, que caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar.
O diagnóstico deve ser suspeitado pelos pediatras em várias situações: recém-nascidos de termo com desconforto respiratório sem causa aparente; neonatos portadores de dextrocardia; lactentes com tosse persistente e/ou infecções otorrinolaringológicas de repetição, excluindo-se as imunodeficiências e a fibrose cística; ...
Nesta doença, o movimento dos cílios, que são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, estão alterados, fazendo com que haja acúmulo de muco, poeira e micróbios nos pulmões.
A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.
Os médicos estimam que no situs inversus há uma discinesia ciliar primária, na qual os cílios no interior dos pulmões que oferecem proteção contra a infecção sofrem uma disfunção que prejudica o movimento normal deles. Isso pode levar a infecções respiratórias e maior risco de sinusite crônica.
Situs inversus é uma alteração congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia, como se fosse uma imagem espelhada.
Pode sim. O situs inversus não impede qualquer qualquer atividade ou situação clinca como a gravidez.
Essa síndrome cursa com infertilidade masculina pois os espermatozóides perdem a sua mobilidade.
A doença de Fabry (FD) é uma doença de sobrecarga lisossomal progressiva, hereditária multissistémica caracterizada por manifestações específicas neurológicas, cutâneas, renais, cardiovasculares, cócleo-vestibulares e cérebro-vasculares.
Situs inversus é uma alteração congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia, como se fosse uma imagem espelhada. O situs inversus totalis (SIT) é designado quando a alteração surge com dextrocardia - ápice cardíaco voltado para a direita.
No situs inversus o coração pode manter a topografia habitual à esquerda do tórax (levocardia) ou pode apresentar-se à direita do tórax (dextrocardia). A condição em que apenas o coração do indíviduo situa-se em posição anômala, desviado para a direita (dextrocardia) é denominada situs solitus com dextrocardia.
A dextrocardia é uma condição em que a pessoa nasce com o coração do lado direito do corpo, o que resulta em aumento da chance de ter sintomas que dificultam a realização das tarefas diárias e que podem reduzir a qualidade de vida, como falta de ar e cansaço ao caminhar ou subir escadas, por exemplo.
Dextrocardia é uma anomalia congênita relativamente rara em que o coração está virado para o lado direito do corpo. Pode ocorrer de forma isolada (Situs Inversus solitus) ou junto com outros órgãos (Situs Inversus totalis).
O lado direito do coração recebe sangue das veias que trazem o sangue de todo o corpo. Este "sangue usado " é pobre em oxigênio e rico em gás carbônico - é chamado de sangue venoso. O átrio certo é a primeira câmara cardíaca que recebe o sangue.
O que é dextrocardia? A dextrocardia (latim: dexter = direita + grego: kardia = coração ) é uma condição congênita rara na qual o ápice do coração está voltado e localizado no lado direito do corpo, em vez do lado esquerdo. Menos de 1% da população geral nasce com dextrocardia.
"O coração fica localizado no mediastino, essa região que fica entre os pulmões. Pra você ter uma ideia, o nosso coração que fica bem centralizado, ele fica com a ponta para o lado esquerdo. Por esse motivo que o pulmão do lado esquerdo é um pouco menor.
Insuficiência cardíaca, também conhecida como insuficiência cardíaca congestiva, ocorre quando seu coração não está bombeando sangue suficiente para atender às necessidades do seu corpo. Como resultado, fluido pode se acumular nas pernas, pulmões e em outros tecidos por todo o corpo.