Esta síndrome é ocasionada por um conjunto de condições que afetam o transporte de oxigênio no sangue. A síndrome do bebê azul pode se referir a várias condições que afetam o transporte de oxigênio no sangue, resultando em cor azulada ou arroxeada da pele nos bebês, devido à cianose.
Para medir diretamente a metemoglobina, uma amostra de sangue deve ser enviada para análise por um co-oxímetro. Para diagnosticar a metemoglobinemia o médico pode ainda solicitar hemograma completo, exames para verificar enzimas, exame da cor do sangue , níveis sanguíneos de nitritos ou outras drogas, dentre outros.
No sangue humano uma pequena quantidade de metemoglobina é normalmente produzida espontaneamente. Mas quando ela está presente em excesso no sangue torna-se marrom azulada anormalmente escura. A metemoglobina redutase dependente de NADH (diaforese I) é responsável pela conversão de metemoglobina de volta à hemoglobina.
A metahemoglobina constitui um indicador de exposição a anilina, embora não seja específica, pois também é indicador de exposição à outros amino ou nitrocompostos ou do uso de certos fármacos. A anilina produz ação local no tecido cutâneo e mucosas e após absorvida, depressão no SNC.
A mioglobina tem uma afinidade muito maior pelo oxigênio que a hemoglobina. Ela está 50% saturada em pressões parciais de oxigênio (pO2) de apenas 0,15 a 0,30kPa, enquanto a hemoglobina requer uma pO2 de 3,5kPa para uma saturação de 50%.
A nível celular quatro fatores são conhecidos por influenciar a afinidade entre o oxigênio e as hemácias (hemoglobina). Estes são pH, dióxido de carbono (CO2), temperatura, e certos fosfatos orgânicos (Brewer, 1974), representados na Figura 4.
O efeito Bohr, portanto, contribui para que haja uma razão adequada entre as concentrações de CO2 e O2 disponíveis no sangue, devido ao acoplamento das reações entre a ligação do oxigênio e a hemoglobina e a formação de bicarbonato.
Estrutura e Composição. A hemoglobina é uma proteína de estrutura quaternária. Ela é composta por quatro cadeias de globina (parte proteica) e um grupo heme (grupo prostético) ligado a cada uma delas. Em adultos, as cadeias de globina são de dois tipos: duas do tipo α (alfa) e duas do tipo β (beta).
A diminuição dos níveis de H +, DPG, temperatura e Pco2 desvia a curva para a esquerda. A hemoglobina caracterizada pelo desvio da curva para a direita tem menor afinidade com o oxigênio e aquela caracterizada pelo desvio da curva para a esquerda, maior afinidade.
O principal papel da hemoglobina é o transporte dos gases sanguíneos, principalmente oxigênio e gás carbônico. A capacidade da hemoglobina se ligar ao oxigênio depende de uma unidade não peptídica: um grupo heme. O grupo HEME é formado por quatro anéis pirrólicos ligados entre si por um átomo de ferro.
A hemoglobina na urina é positiva quando, após o exame químico com tira reagente, surgem sinais, traços ou cruzes na tira e, negativa quando não se verificam alterações. Geralmente, quanto mais traços ou cruzes estiverem presentes na tira, maior a quantidade de sangue na urina.