Quais são as causas da leucodistrofia ? A maioria dos tipos de leucodistrofia envolve a herança de uma característica dominante ou recessiva ligada ao cromossomo X, enquanto outros, embora envolvendo um gene defeituoso, são o resultado de mutação espontânea e não de herança genética.
A doença de Alexander é um transtorno autossômico recessivo progressivo da substância branca cortical que afeta predominantemente lactentes e crianças, geralmente resultando em morte em um período de dez anos após o aparecimento.
A leucodistrofia metacromática é um tipo de distúrbio de depósito lisossômico denominado esfingolipidose. Ela é causada por acúmulo de gorduras (lipídios) no cérebro, medula espinhal, rins e baço. A doença resulta em morte precoce.
A Leucodistrofia Metacromática (LDM) é uma lipidose autossômica recessiva causada por deficiência da enzima arilsulfatase-A sendo um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo de mielina, caracterizado pelo acúmulo de um cerebrosídeo (galactosil- sulfatídeo) na substância branca do cérebro e em nervos periféricos ( ...
Algumas leucodistrofias incluem: doença de Canavan, ataxia na infância com hipomielinização do sistema nervoso central, doença de Alexander, doença de Refsum, doença de Pelizaeus-Merzbacher, leucodistrofia metacromática, xantomatose cerebroteninosa e adrenoleucodistrofia.
A substância branca é composta de pacotes de processos de células nervosas mielinadas (ou axônios), os quais conectam diversas áreas de substância cinzenta (os locais dos corpos celulares nervosos) do cérebro umas às outras e mandam impulsos nervosos entre neurônios.
Substância branca e cinzenta Já a região encefálica mais interna tem a cor branca e é constituída principalmente por fibras nervosas (dendritos e axônios). A cor branca se deve à bainha de mielina que reveste as fibras.
A substância cinzenta é formada por uma grande quantidade de corpos celulares de neurônios. Já a substância branca é formada por uma porção de prolongamentos de neurônios, em especial os axônios.
Olá! Cerebelo e bulbo fazem parte do cérebro, e a maior parte da substância é branca, sendo a região mais cortical, já na medula óssea, a substância cinza é a mais comum, sendo a região cortical. A medula óssea, assim como o encéfalo, possuem as duas substâncias em proporções desiguais.
Na medula espinhal a parte cinzenta fica no interior e a branca na parte mais externa. No cérebro, é possível observar que a substância cinzenta está na região mais externa do órgão e em locais mais centralizados chamados de núcleos.
No crânio, o cérebro é revestido por três camadas de tecido chamadas de meninges: Dura-máter (camada externa) Aracnoide-máter (camada intermediária) Pia-máter (camada interna)
As principais partes anatômicas do cerebelo incluem o vêrmis, longo e afinado no centro, dois lobos flóculos-nodulares abaixo, cada um dividido em diversos lóbulos. Os dois lóbulos laterais lembram os dois hemisférios do cérebro e às vezes são chamados de hemisférios cerebelares.
O vermis cerebelar (do termo em latim para "verme") ou verme cerebelar está localizado na zona medial córtico-medular do cerebelo, na região da fossa posterior do crânio. A fissura primária do vermis se curva ventrolateralmente para a superfície superior do cerebelo, dividindo-o em dois lobos: anterior e posterior.