Por definição entende-se agregação plaquetária como a ligação entre uma plaqueta e outra e por adesão entende-se a fixação de uma plaqueta ao vaso sanguíneo.
- O teste de atividade do co-fator da ristocetina avalia a função da interação do antígeno do fator de von Willebrand (vWF) com as plaquetas, permitindo que este induza a aglutinação plaquetária na presença do antibiótico ristocetina.
Diagnóstico. O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.
As mulheres com a doença de Von Willebrand podem ter uma gravidez normal, sem que haja necessidade do uso de medicamentos, no entanto, a doença pode ser passada para seus filhos, já que é uma doença genética.
O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.
O fator de von Willebrand circula no plasma sanguíneo em uma concentração aproximada de 10 mg/ml. Ele é sintetizado por células endoteliais e megacariócitos.
Os fatores de coagulação VIII e IX são proteínas produzidas no fígado e liberadas no sangue.
O produto é indicado para a prevenção e controle de episódios hemorrágicos em paciente pediátricos e adultos com hemofilia A (deficiência congênita do fator VIII):
A deficiência combinada do fator V e do fator VIII é uma patologia hemorrágica hereditária causada pela redução da atividade e níveis de antigénios de ambos os fatores V (FV) e VIII (FVIII) e caracterizada por sintomas hemorrágicos ligeiros a moderados.
O produto é indicado para a prevenção e controle de episódios hemorrágicos em paciente pediátricos e adultos com hemofilia A (deficiência congênita do fator VIII): Tratamento profilático; Tratamento sob demanda; Tratamento perioperatório.
Pode ser feito por um teste genético que faz o sequenciamento do gene afetado, havendo um teste para o diagnóstico da Hemofilia A e um teste para o diagnóstico da Hemofilia B.
Sintomas de hemofilia
Apesar de vários testes de hemostasia serem realizados, atualmente em equipamentos semi e/ou totalmente automatizados, os testes de triagem de coagulação e a determinação de fatores de coagulação, que definem o diagnóstico da maioria das coagulopatias, podem ser realizados manualmente, com a mesma acuracidade.
Sintomas de Hemofilia Geralmente, os sangramentos são internos, ou seja, dentro do seu corpo, em locais que você não pode ver, como nos músculos. Podem também ser externo, na pele, provocado por algum machucado aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.)
A hemofilia é uma doença hereditária, isto significa que é transmitida através dos genes de pais para filhos. No entanto, cerca de 30% dos casos ocorrem sem história familiar prévia.
A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação.
Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A, que ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX.
O tratamento básico para a hemofilia é a terapia de reposição de fator de coagulação. No entanto, o tratamento abrangente para a hemofilia refere-se ao conjunto de todos os serviços, informações e apoios que devem ser fornecidos à pessoa com hemofilia e aos seus familiares mais próximos.
Tem por objetivo prevenir sangramentos e é indicado para pacientes com hemofilia A ou B, Moderada ou Leve, com ou sem inibidor.
E também praticar alguma atividade física, que não ofereça atritos com outras pessoas. Quais são os cuidados que as pessoas diagnosticadas com hemofilia devem ter? Os cuidados são: Consultar-se com um profissional de saúde, com o hematologista no Hemocentro, fazer o tratamento adequadamente e evitar grandes traumas.
A hemofilia A grave é uma forma de hemofilia A (ver este termo) caracterizada por uma grande deficiência de factor VIII levando a hemorragias espontâneas frequentes e sangramento anómalo como resultado de pequenas lesões, ou após cirurgia e remoção dentária.
A hemofilia é uma doença hereditária rara (herdada). É um distúrbio de coagulação em que o sangue não pode coagular normalmente no local lesão. O distúrbio ocorre porque certos fatores de coagulação do sangue estão em falta ou não funcionam corretamente. Isso pode causar sangramento prolongado de um corte ou ferida.
A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%.