Maltose é um dissacarídeo redutor composto da junção de uma molécula de α-D- glicose e outra de β-D-glicose, através de uma ligação O-glicosídica. ... Maltose é encontrada em vegetais, e tem função energética. É também chamada de açúcar de malte de cereais.
Em relação a sua fórmula molecular geral, a sua cadeia é composta por seis carbonos e um grupo aldeído (–CHO), que podem ser encontrados na forma de cadeia aberta (acíclica) ou anel (cíclica).
O tipo mais comum e também o mais grave de galactosemia é caracterizado pela deficiência de uma enzima chamada galactose-1-fosfato uridil transferase (GALT).
Entretanto, enquanto na galactosemia se caracteriza pela falta de uma ou mais enzimas que irão degradar a galactose como a galactose-1-fosfato uridiltransferase, na intolerância a Lactose o erro é pela falta de produção da enzima lactase.
no fígado, a galactose é rapidamente metabolizada a glucose-1-fosfato pela acção de quatro enzimas que constituem a “via de leloir”: galactose mutarotase (gAlm), galactocinase (gAlK), galactose-1-fosfato uridiltransferase (gAlt) e uDp galactose-4-epimerase (gAle) (Holden et al., 2003).
Ele consiste em retirar um líquido da barriga da mãe e, a partir desse líquido, o teste de galactosemia pode ser realizado. Além disso, após o nascimento do bebê o teste do pezinho é realizado para detectar a galactosemia e outras diversas doenças que podem ocorrer no recém-nascido.
O diagnóstico de galactosemia clássica é estabelecido pela análise quantitativa da atividade da GALT. Se os níveis de enzima forem sugestivos do estado de portador ou afetado, testes moleculares para mutações no gene GALT podem ser realizados.