Metabolismo é o nome dado ao conjunto de todas as reações que ocorrem no organismo. Essas inúmeras reações são reguladas e catalisadas por enzimas. Dentre as funções do metabolismo, podemos destacar a obtenção de energia. Existem dois grandes processos metabólicos, o catabolismo e o anabolismo.
A doença de depósito de glicogênio tipo I (GDSI, doença de von Gierke) é causada pela deficiência de glicose-6-fosfatase (G6Pase), uma enzima que catalisa a hidrólise de glicose-6-fosfato (G6P) em glicose e fosfato inorgânico (Pi), um passo importante na manutenção da homeostase da glicose.
O que é glicogenose? É um grupo de doenças que alteram o metabolismo do glicogênio (uma forma de glicose que se acumula no fígado). Há várias manifestações da glicogenose: hepática (afeta o fígado), muscular (afetam o músculo) e hepática e muscular (afeta fígado e músculo).
Introdução: A Doença do Armazenamento de Glicogênio é uma patologia genética autossômica recessiva, sendo o tipo I com incidência de 1/ 100.
A conversão de glicose-6-fosfato para glicose, que ocorre no fígado, rim e intestinos, pela ação da glicose 6-fosfatase, não ocorre no músculo esquelético devido à falta desta enzima. No fígado, a ação desta enzima conduz a glicogenólise para geração de glicose livre e a manutenção da concentração desta no sangue.
O glicogênio é degradado por duas enzimas: a glicogênio-fosforilase e a enzima desramificadora. A primeira enzima quebra os resíduos glicosil, liberando glicose-1-fosfato. Já a enzima desramificadora remove os resíduos glicosil próximos das ramificações.
Resposta. O Glicogênio é a molécula que armazena a Glicose. O corpo fabrica glicogênio criando uma reserva, que é a principal fonte de energia do cérebro e dos rins. Em momentos de necessidade, o corpo quebra as moléculas de glicogênio para liberar a glicose.
Como a concentração de glicose no sangue está alta, automaticamente o pâncreas começa a produzir o hormônio insulina para mandar essa glicose para dentro das células dos músculos para ser transformada em glicogênio.
A glicose é um tipo de carboidrato utilizado como fonte de energia pelos seres vivos, sendo um dos principais nutrientes da célula. Esse monossacarídeo também participa da formação de carboidratos complexos, como o amido.
Se seu sangue contém 125 miligramas de glicose por decilitro, você tem pré-diabetes. Se seu sangue contém 126 miligramas de glicose por decilitro, você tem diabetes. Nesta fase tanto açúcar está presente em seu sangue que ele está causando sérios danos ao seu organismo.