A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é um tipo de Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. As EET são chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade e suas características neuropatológicas que provocam alterações espongiformes no cérebro das pessoas (aspectos esponjosos).
A Encefalopatia Espongiforme Bovina, mais conhecida como Doença ou Mal da Vaca Louca, afeta o sistema nervoso dos bovinos, fazendo com que fiquem com o comportamento alterado. Daí o nome “Vaca Louca”.
Príons são moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes. O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas. Tais partículas se distinguem de vírus e bactérias comuns por serem desprovidos de carga genética.
A doença surgiu em meados dos anos 80 na Inglaterra e tem como característica o fato de ter como agente patogénico uma forma especial de proteína, chamada prião (Portugal) ou príon. É transmissível ao homem, causando uma doença semelhante, a nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob, abreviadamente nvCJD.
O agente etiológico responsável pela Doença de Creutzfeldt-Jakob, é uma partícula proteinácea infectante denominada ''príon” (em inglês: proteinaceous infections particles) e por isso as EET são também conhecidas como doenças do príon ou priônicas.