Os fatores de coagulação são geralmente enzimas (serino proteases) com exceção dos fatores V e VIII que são glicoproteínas e do fator XIII que é uma transglutaminase. As serino proteases agem clivando outras proteínas.
As plaquetas são os elementos do sangue responsáveis pela hemostasia, pois atuam no processo de coagulação sanguínea. O mecanismo de coagulação do sangue é bastante complexo e sofre ação, não só das plaquetas, mas também de diversas substâncias existentes no plasma e nos tecidos.
Quando existe uma lesão e o colagénio fica exposto, as plaquetas são ativadas e vão iniciar a sua função na formação do tampão plaquetário. O tampão plaquetário consiste num aglomerado de plaquetas que se forma em torno do local da lesão no vaso sanguíneo.
Os coágulos sanguíneos são formados pela chamada cascata de coagulação que ativa uma série de proteínas que estão no sangue. Segundo Ana Catarina, os coágulos são constituídos de plaquetas, um dos componentes do sangue, e fibrina, uma proteína.
O FvW age como uma ponte entre o colágeno e o receptor GpIb da membrana das plaquetas (PLAISIER, 2001; MOSIER, 2007; CHEVILLE, 2009). Neste estágio e sem estimulação mais profunda, as plaquetas aderidas e agregadas podem se separar.
Alterações no valor do TS refletem defeitos quantitativos e qualitativos desses componentes. Cerca de 50% dos pacientes com DvW apresentam prolongamento do TS, sendo o resultado muito variável em pacientes com os tipos 1 e 2 da doença. Esta técnica é pouco sensível e específica, além de ter baixa reprodutibilidade.
Alterações Plaquetárias Congênitas: Revisão de Literatura. As alterações congênitas das plaquetas representam um grupo raro e heterogêneo que abrangem alterações tanto qualitativas quanto quantitativas.
O diagnóstico exige medir o antígeno plasmático total do FVW, a função do FVW como determinada pela capacidade do plasma de dar suporte à aglutinação de plaquetas normais pela ristocetina (atividade de cofator de ristocetina) e o nível do fator VIII plasmático.