Situs inversus é uma alteração congênita rara, caracterizada pelo desenvolvimento das vísceras no lado oposto de sua topografia, como se fosse uma imagem espelhada. O situs inversus totalis (SIT) é designado quando a alteração surge com dextrocardia - ápice cardíaco voltado para a direita.
A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.
No situs inversus o coração pode manter a topografia habitual à esquerda do tórax (levocardia) ou pode apresentar-se à direita do tórax (dextrocardia). A condição em que apenas o coração do indíviduo situa-se em posição anômala, desviado para a direita (dextrocardia) é denominada situs solitus com dextrocardia.
O diagnóstico deve ser suspeitado pelos pediatras em várias situações: recém-nascidos de termo com desconforto respiratório sem causa aparente; neonatos portadores de dextrocardia; lactentes com tosse persistente e/ou infecções otorrinolaringológicas de repetição, excluindo-se as imunodeficiências e a fibrose cística; ...
A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, faz parte de um pequeno grupo de desordens genéticas, de herança autossômica recessiva, que caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar.
Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos.
Nesta doença, o movimento dos cílios, que são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, estão alterados, fazendo com que haja acúmulo de muco, poeira e micróbios nos pulmões.
Os médicos estimam que no situs inversus há uma discinesia ciliar primária, na qual os cílios no interior dos pulmões que oferecem proteção contra a infecção sofrem uma disfunção que prejudica o movimento normal deles. Isso pode levar a infecções respiratórias e maior risco de sinusite crônica.
Pode sim. O situs inversus não impede qualquer qualquer atividade ou situação clinca como a gravidez.
Em geral, como essa doença é uma forma de discinesia ciliar (uma alteração nos cílios, uma parte das células que auxilia a mobilidade das mesmas) é relatada uma redução na fertilidade, maior em homens.
O aparelho mucociliar tem como principal função a remoção de partículas ou substâncias potencialmente agressivas ao trato respiratório através do transporte pelos cílios, ou alternativamente, pela tosse e espirro, nos quadros de hiperprodução de muco, como rinite alérgica, rinossinusites, bronquite crônica, fibrose ...
Macrófagos alveolares, um tipo de glóbulo branco na superfície dos alvéolos, são outro mecanismo de defesa dos pulmões. Por causa das necessidades das trocas gasosas, os alvéolos não estão protegidos por muco e cílios — o muco é muito espesso e diminuiria a velocidade da passagem de oxigênio e de dióxido de carbono.