CFTR é a sigla utilizada para denominar tanto o gene quanto a proteína Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (Riordan et al, 1989, Bear et al, 1992). A proteína CFTR é uma glicoproteína de membrana que funciona como um transportador de íons regulado pelo estado de fosforilação do AMPc e ATP.
O que afinal é o “defeito básico”? A CFTR (uma sigla que em português significa mais ou menos canal regulador que atravessa a membrana) é uma proteína que localiza-se na membrana celular e ali é responsável por controlar a passagem do íon cloreto.
A CFTR controla o movimento dos íons de cloreto e sódio nas membranas celulares como o epitélio dos alvéolos nos pulmões. Geralmente, os indivíduos sem CF têm duas cópias do gene do CFTR. Para o desenvolvimento da FC (pela recessividade), ambas cópias devem conter mutações.
A fibrose cística ocorre a partir de mutações no gene CFTR, que provoca nos pacientes um transporte deficiente de íons através das membranas das células com redução na quantidade de água da secreção dos brônquios.
Fibrose cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. O gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no transporte de íons através das membranas das células.
O suor salgado se dá por conta da alteração da proteína nas glândulas sudoríparas. Baima explica que o muco espesso no pulmão faz com que a pessoa fique mais suscetível a infecções pulmonares crônicas. Elas são causadas por bactérias, fungos ou vírus.
Então já sabe: se você beijou um familiar, amigo ou conhecido e sentiu um gosto mais salgado que o normal, procure ajuda médica. O seu beijo pode salvar uma vida e levar ao diagnóstico da Fibrose Cística.
A Fibrose Cística não é contagiosa e não afeta questões cognitivas. É normal que algumas pessoas nem aparentem ter a doença em caso de sintomas mais brandos. Mas ressaltamos que o tratamento deve ser mantido e seguido à risca para que o paciente mantenha a melhor qualidade de vida possível.
Apesar da gravidade do quadro, o tratamento da FC tem evoluído consideravelmente nos últimos anos. Se, há 30 anos, a expectativa de vida do paciente não ultrapassava os 15 anos de idade, hoje, quem nasce com Fibrose Cística tem uma expectativa de vida acima de 40 anos.
Acomete geralmente pacientes acima de 50 anos. A fibrose cística é uma doença genética que provoca a produção de muco mais espesso e de difícil eliminação. Há tosse crônica com secreção e o paciente apresenta infecções respiratórias de repetição.
Qual a expectativa de vida de alguém com fibrose pulmonar? O tempo médio de sobrevivência desde o diagnóstico era de três a cinco anos. Mas isso era uma média geral. Hoje em dia, com os novos tratamentos anti-fibróticos, essa expectativa tem aumentado de forma considerável, podendo passar dos 10 anos.
3 – As pessoas com Fibrose Cística podem ter filhos. PORÉM, é uma condição que deve ser acompanhada por uma equipe multidisciplinar, que deverá orientar com relação aos cuidados necessários, momento adequado, medicamentos que precisam ser descontinuados, etc.
Sobre o Teste do Suor O Teste do Suor é um exame indolor e rápido, onde é estimulado o suor do bebê e feita uma análise de condutividade, seguida de uma dosagem quantitativa de cloreto na amostra para que seja confirmado o diagnóstico laboratorial da Fibrose Cística detectados na triagem neonatal pelo teste do pezinho.
A lesão pulmonar causada pela fibrose pulmonar não pode ser revertida, todavia existem tratamentos medicamentosos e terapias que podem retardar a evolução da doença, ajudar a aliviar os sintomas e a melhorar a qualidade de vida dos doentes.
Verdade. A fibrose pulmonar não possui cura porque há uma mudança no tecido pulmonar. No caso, com o surgimento das fibroses, ele fica mais rígido e, com o tempo, perde a elasticidade, fator que ainda não é possível ser revertido.
A FPI é uma condição pulmonar que pode levar a morte, na qual os tecidos se tornam espessos, rígidos, com cicatrizes que limitam a capacidade respiratória dos pulmões. Os pulmões perdem a capacidade de absorver e transferir oxigênio para a corrente sanguínea.
O tratamento para fibrose pulmonar, geralmente, envolve o uso de remédios corticoides, como a Prednisona ou Metilprednisona, e remédios imunossupressores, como Ciclosporina ou Metotrexato, prescritos pelo pneumologista, para aliviar a falta de ar e melhorar a respiração.
Fibrose pulmonar (CID 10 - J84) é uma doença com fibrose e cicatriz nos pulmões. Ocorre um endurecimento e redução do tamanho dos pulmões progressivamente, diminuindo a captação de oxigênio e causando falta de ar.
Apesar de não existirem causas comprovadas para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, há alguns fatores de risco para a doença: o tabagismo, a exposição a poluentes, o diagnóstico de refluxo gastroesofágico, infecções virais crônicas e elementos genéticos.
A Fibrose Pulmonar Idiopática pode ser diagnosticada através da Tomografia Computadorizada de Tórax de Alta Resolução em conjunto com quadro clínico do paciente. A Espirometria Completa e Difusão do monóxido de carbono ( DLCO) pode sugerir a doença e o grau de gravidade da mesma.
Fibrose pulmonar é a substituição do tecido pulmonar normal por um tecido cicatricial. É causada, na maioria das vezes, pelas doenças intersticiais pulmonares (DIP).
Esta síndrome é caracterizada pela ausência de aeração pulmonar, que gera as fibras acima citadas e ao colapso do pulmão, podendo ocorrer apenas em uma parte ou ainda em sua totalidade, quando é muito grave.
Quem sofre desta doença pode se aposentar por invalidez ou ser concedido ao auxílio-doença? Toda pessoa que sofre de alguma incapacidade permanente total ou temporária terá direito a aposentadoria por incapacidade ou auxílio-doença.
Tenho fibrose pulmonar posso ter cachorro? Olá, boa noite. Sim, não há problemas em ter contato com cachorros. Evite contato com mofo/umidade/infitrações, animais com penas (pássaros etc) e com travesseiro de pena.
E, sim, quem tem asma pode ter gato! Além de amorosos, os felinos podem até contribuir para reduzir a evolução da doença.
Os gatos são considerados excelentes companheiros e, por isso, devem ser bem cuidados, pois quando não são devidamente tratados, podem ser reservatórios de alguns parasitas, fungos, bactérias e vírus, podendo transmitir doenças para as pessoas quando estas entram em contato com as suas fezes, saliva, urina, pelos ou ...
Os distúrbios respiratórias podem ser causados por várias doenças, incluindo anemia (baixa contagem de glóbulos vermelhos), insuficiência cardíaca, doenças respiratórias ou infecções pulmonares, asma, bronquite, insolação e pneumonia – todas podem afetar cães e gatos.
A traqueobronquite infecciosa canina (CITB), também conhecida informalmente como tosse canina, é uma doença multifatorial altamente contagiosa caracterizada pela inflamação aguda ou crônica da traqueia e das vias aéreas bronquiais.
A distrição respiratória em cães é caracterizada pela alteração na capacidade de respiração do animal. Geralmente, acontece quando o oxigênio necessário para realizar a respiração da maneira adequada, ultrapassa a quantidade normal. Ela pode tanto ser provocada por questões fisiológicas como patológicas.