A organela afetada é o lisossomo devida a diminuição ou ausência da enzima Alfa-galactosidase. É uma doença hereditária e está ligada ao cromossomo X.
Indicação: Exame útil no diagnóstico da doença de Fabry. A alfagalactosidase é uma enzima presente nos lisossomos, que atua no catabolismo de glicoesfingolípides. A deficiência desta enzima causa a doença de Fabry, que se caracteriza por deposição de globotriasilceramida no lisossomo de células endoteliais.
Algumas das condições que podem deixar você com poucas enzimas digestivas são: Pancreatite crônica. Cistos pancreáticos ou tumores benignos. Bloqueio ou estreitamento do ducto pancreático ou biliar.
Enzimas são proteínas que atuam controlando a velocidade e regulando as reações que ocorrem no organismo. Elas catalizam reações químicas específicas atuando sobre substratos específicos e em locais específicos desses substratos. A ação das enzimas pode ser influenciada por alguns fatores, como a temperatura elevada.
Dois tipos de processos metabólicos são anabolismo e catabolismo.
O uso de enzimas em processos industriais é de grande interesse, em especial devido à facilidade de obtenção (por biotecnologia) e às vantagens em relação aos catalisadores (aceleradores de reações) químicos, como maior especificidade, menor consumo energético e maior velocidade de reação.
As mais comumente utilizadas na indústria de alimentos podem ser classificadas em quatro grandes grupos, tais como: carboidrolases, que catalisam a hidrólise de polissacarídeos ou oligossacarídeos; proteases, que atuam sobre ligações peptídicas de proteínas liberando aminoácidos e peptídeos; lipases, que estão ...
Algumas enzimas de alta especificidade atuam no leite como catalisadores bioquímicos, desencadeando importantes modificações em baixas concentrações. Esta enzima é normalmente encontrada no leite cru, sendo destruída pelo calor produzido no processo de pasteurização (72 a 75ºC por 15” ou 63 a 65ºC por 30').
Com o conhecimento prévio do teor e da partição do cálcio no leite, este efeito pode ser otimizado, incrementando a força do gel formado e reduzindo o tempo de coagulação. A estrutura e as propriedades reológicas dos queijos são determinadas pelos agregados protéico-salinos formados na matriz.
Tal como todas as proteínas, as enzimas são formadas por longas cadeias lineares de aminoácidos que sofrem um enovelamento que tem como resultado um produto com estrutura tridimensional. Cada sequência única de aminoácidos produz também uma estrutura tridimensional única que tem propriedade específicas.