Algumas leucodistrofias incluem: doença de Canavan, ataxia na infância com hipomielinização do sistema nervoso central, doença de Alexander, doença de Refsum, doença de Pelizaeus-Merzbacher, leucodistrofia metacromática, xantomatose cerebroteninosa e adrenoleucodistrofia.
a No filme Lorenzo"s Oil, de 1992, Nick Nolte e Susan Sarandon são pais de uma criança de seis anos, Lorenzo, a quem é diagnosticada uma gravíssima doença chamada adrenoleucodistrofia (ALD). Os médicos dão a Lorenzo dois anos de vida e de sofrimento.
A história de Lorenzo e a descoberta do remédio serviram de inspiração aos roteiristas de Lorenzo's Oil (1992). Lorenzo Odone morreu aos 30 anos, em 30 de maio de 2008, um dia depois de fazer trinta anos, por causa de uma pneumonia. Ele viveu 20 anos a mais que os médicos previram.
O óleo de Lorenzo é um suplemento alimentar com trioleato de glicerol e trierucato de glicerol, utilizado no tratamento da adrenoleucodistrofia, uma doença rara também conhecida como doença de Lorenzo.
O óleo de Lorenzo consegue impedir o processo de formação dos os ácidos gordos de cadeia muito longa no organismo. Desta forma, não se acumulam nas células. O óleo de Lorenzo é fruto da investigação de Augusto e Michaela Odone. Em 1984, o seu filho, Lorenzo, foi diagnosticado com adrenoleucodistrofia.
4) Como a dieta afetou a progressão da doença de Lorenzo? Hoje, depois de muitas pesquisas realizadas, é certo dizer que a doença de Lorenzo se deve a uma enzima defeituosa? Resp.: Progrediu pois foram cortados da sua dieta os ácidos graxos, já que pensavam que esses destruiam a bainha de mielina do cérebro.
Lorenzo é uma criança que leva uma vida normal. Este recorte do filme "O Óleo de Lorenzo" demonstra como ocorre o processo de pesquisa científica. ... A ciência não é neutra e desinteressada, evolui motivada por interesses de grupos, pessoais, políticos e/ou econômicos.
A iniciativa tornará o tratamento da doença mais acessível e rápido. Antes, o frasco do medicamento era encontrado aqui por cerca de R$ 2 mil. Agora, cada frasco de 500 ml do Óleo de Lorenzo custará R$ 591.
Sintomas da adrenoleucodistrofia
Gravações. Rodado inteiramente no estado da Pensilvânia, nos EUA.As filmagens ocorreram entre setembro de 1991 e fevereiro de 1992.
Os pais de Lorenzo na luta contra o tempo em uma época que pouco se sabia sobre a doença Adrenoleucodistrofia (ALD), começaram a buscar por conta própria um tratamento pro filho, e o resultado foi a descoberta de um óleo que que reduz grandemente o desenvolvimento da doença.
Baseado em uma história real, o filme mostra a angústia da família Odone, quando o filho Lorenzo, de apenas seis anos é diagnosticado com adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença degenerativa extremamente rara e incurável, em que ocorre o desgaste da mielina (presente no neurônio), provocado pelo acúmulo de gorduras ...
30 anos
Em 2001, a inglesa Sara Hunt foi informada de que seus dois filhos sofriam de uma doença genética rara, que ataca o cérebro e o sistema nervoso e pode resultar em deficiência severa e morte. A doença, Adrenoleucodistrofia (ALD), foi tema do filme 'O Óleo de Lorenzo' estrelado por Susan Sarandon em 1992.
Lorenzo levava uma vida normal até os seis anos de idade, quando passou a ter diversos problemas. O diagnóstico foi de adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença degenerativa extremamente rara e incurável, em que ocorre o desgaste da mielina (presente no neurônio), provocado pelo acúmulo de gorduras saturadas.
A adrenoleucodistrofia, também conhecida por ADL, é uma doença genética rara incluída no grupo das leucodistrofias, e que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras, e que afeta fundamentalmente homens.
Aos poucos o indivíduo perde as capacidades de falar, interagir, tem que usar óculos devido ao estrabismo, tem dificuldades para andar, passa a se alimentar através de uma sonda, tem muitas convulsões até chegar ao estado de coma.
Uma doença degenerativa, que levaria Lorenzo a morte em menos de 3 anos. ALD uma doença rara que não tem cura. No filme o médico disse que até alguns anos antes esse grupo de doença não era nem conhecido, e a causa seria uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, o acumulo de ácidos….
Augusto Odone, pai de Lorenzo, fundou ainda o "The Myelin Project" (Projeto Mielina), criado em 1989 para encontrar a cura para doenças desmielinizantes, como a adrenoleucodistrofia. Por sua imensa contribuição à ciência e à medicina, recebeu o título de Doutor honorário. ( Heloisa Sobreiro de Araújo, ).
A adrenoleucodistrofia é uma doença que faz parte do grupo das leucodistrofias, que são caracterizadas pela deterioração da bainha de mielina dos neurônios, comprometendo, assim, a transmissão do impulso nervoso.
O resultado destes estudos mostrou que a bainha de mielina tem a função de isolar o axônio e fazer com que o potencial de ação percorra-o por todo o seu comprimento e chegue ao terminal, além de ser responsável por sua velocidade.
consequência desse acúmulo é a destruição da bainha de mielina, o revestimento dos axônios das células nervosas, afetando, assim, a transmissão de impulsos nervosos. O gene defeituoso que ocasiona a doença está localizado no lócus Xq-28 do cromossomo X.
A adrenoleucodistrofia é uma doença dismielinizante ligada ao cromossomo X, por isso é passada de mãe para filho. Essa doença se tornou famosa após ser representada no filme O Óleo de Lorenzo. À disposição!
A adrenoleucodistrofia (ADL) é uma doença genética com padrão de herança ligado ao X , que consiste numa alteração do metabolismo dos peroxissomos, ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) constituídos de 24 e 26 átomos de carbono no organismo sobretudo no cérebro e nas glândulas adrenais.
O óleo de Lorenzo é uma combinação de uma mistura de trioleato de glicerol (fonte de ácido oleico) e trierucato de glicerol (éster do ácido erúcico).
Resposta. Pois se tem muita gordura no corpo, e os sais biliares não tem produção suficiente para expulsar a gordura do corpo.