A hemoglobina é uma proteína com estrutura quaternária formada por quatro subunidades. Cada subunidade é formada por uma porção proteica (globina) e um grupo prostético (heme). Existem diferentes tipos de globinas, sendo a hemoglobina formada por duas globinas alfa e duas globinas não alfa.
Esse exame mede a quantidade de hemoglobina, uma proteína das hemácias, em uma amostra de sangue, o que indica a capacidade do sangue de transportar oxigênio para os tecidos. Quando a hemoglobina está baixa, a pessoa está com anemia, estado em que o corpo não recebe oxigênio suficiente, o que causa fadiga e fraqueza.
As hemoglobinopatias são alterações hereditárias que afetam a hemoglobina. Estas alterações podem ser estruturais ou por deficiência de síntese. Nas hemoglobinopatias estruturais ocorre a alteração em uma ou mais cadeias da hemoglobina.
A eletroforese de hemoglobina é um exame realizado para medir e identificar os diferentes tipos de hemoglobina que podem ser encontrados no sangue. A hemoglobina é uma proteína dos glóbulos vermelhos responsável por transportar oxigênio para todo o corpo.
HbA ( a2 ß2) – A HbA constitue 96-97% da hemoglobina do adulto normal, e sua molécula contém na globina duas cadeias polipeptídicas alfa e duas cadeias beta. HbF ( a2 g2) – A hemoglobina fetal (HbF) é composta por duas cadeias alfa e duas gama. É a principal hemoglobina do feto e recém-nascido.
Como interpretar o teste do pezinho? – FA • teste do pezinho normal – FAS • traço falciforme – FS, FSA, FSC, FSD • doença falciforme • doença falciforme – FA indeterminada • hemoglobina indeterminada – FA Bart's • alfa talassemia – Fa • baixa concentração de Hb A – prematuridade?
Com este informativo em mãos, siga as etapas seguintes:
O termo doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas mutantes é a Hb S. As doenças falciformes mais freqüentes são a anemia falciforme (ou Hb SS), a S talassemia ou microdrepanocitose e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD.
Estas alterações culminam com um evento conhecido como falcização, que é a mudança da forma normal da hemácia para a forma de foice, resultando em alterações da reologia dos glóbulos vermelhos e da membrana eritrocitária. O processo primário deste evento é a polimerização ou gelificação da desoxiHbS.
Em crianças com anemia falciforme, o baço pode aumentar rapidamente por seqüestrar todo o sangue e isso pode levar rapidamente à morte por falta de sangue para os outros órgãos, como o cérebro e o coração. É uma complicação da doença que envolve risco de vida e exige tratamento emergencial.
Mas a anemia falciforme é muito mais grave, porque o paciente tem todos os órgãos lesionados. As hemácias, com má formação, têm dificuldade para atravessar os capilares, que podem entupir, causando necrose, morte celular e crises de dor intensa.
Quando uma pessoa herda dois genes com esta alteração, (um do pai e outro da mãe), é homozigota para a Hemoglobina S (Hb SS), e é portador de Anemia Falciforme (forma homozigota da Doença Falciforme). Quando herda a alteração de apenas um dos pais é considerada Traço Falciforme (HbAS), e não tem doença.