Como Surge A Epidermlise Bolhosa?
A epidermólise bolhosa é uma doença genética que provoca a formação de bolhas dolorosas na pele e em qualquer parte do corpo, podendo inclusive aparecer na boca, palma das mãos e sola dos pés. Esses sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da epidermólise bolhosa, porém costumam piorar ao longo do tempo.
A formação de bolhas acomete particularmente o dorso das mãos e dos pés. Episódios repetidos levam à atrofia cutânea progressiva (pele fina e enrugada), que pode se espalhar para outras áreas.
Complicações da epidermólise bolhosa
Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e, atualmente, administra 41 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) ao mesmo tempo que apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas e inovação.
Wound International: Best practice guidelines for skin and wound care in epidermolysis bullosa (2017)
A suspeita de epidermólise bolhosa é pelo quadro clínico. História familiar pode indicar o modo de herança e, portanto, o tipo possível; herança autossômica dominante (epidermólise bolhosa simples e epidermólise bolhosa distrófica), ou herança autossômica recessiva (epidermólise bolhosa juncional, epidermólise bolhosa distrófica, síndrome de Kindler e, raramente, epidermólise bolhosa simples).
Como é feito o diagnóstico
O ambulatório de dermatopediatria do Hospital Universitário Júlio Muller (HUJM-UFMT/Ebserh) existe há mais de 10 anos e, no momento, acompanha sete crianças com epidermólise bolhosa congênita.
No período de 12 a 31 de outubro estará disponível a consulta pública para a consolidação do Protocolo de Cuidados da Pessoa com Epidermólise Bolhosa. Toda a sociedade poderá contribuir com sugestões e críticas em relação ao texto do documento, que traz critérios para o diagnóstico, tratamento, acompanhamento e organiza a linha de cuidado dessa doença nas unidades de saúde do SUS. A medida vem ao encontro do pleito de pacientes e familiares, que enfrentam dificuldades para ter o diagnóstico da doença, resultando na demora do início do tratamento, e maior sofrimento.
Cabelos brancos antes dos 30: por que isso ocorre?
Bolhas leves se curam com formação de cicatrizes não graves (piores na forma moderada) e millium. Bolhas graves tratadas apresentam formação de tecido cicatricial porque ocorrem em níveis mais profundos.
O Tua Saúde, marca do Grupo Rede D'Or, é um espaço informativo, de divulgação e educação sobre temas relacionados com saúde, nutrição e bem-estar. Também facilitamos o acesso ao atendimento médico personalizado. As informações publicadas não devem ser utilizadas como substituto ao diagnóstico ou tratamento especializado, e não dispensam a consulta com um médico.
No HU-Univasf, os casos que chegam são identificados no ambulatório de dermatologia e os profissionais realizam o encaminhamento para o Hospital Dom Malan, que possui perfil pediátrico/materno-infantil.
Tratamento da epidermólise bolhosa
Epidermólise bolhosa é o nome que se dá a um grupo de doenças não contagiosas de pele, de caráter genético e hereditário. A principal característica da forma congênita é o aparecimento de bolhas, especialmente nas áreas de maior atrito, e nas mucosas. Lesões profundas podem produzir cicatrizes semelhantes às das queimaduras.
Ao longo dos últimos meses, o Ministério da Saúde identificou a necessidade de organizar e aprimorar a linha de cuidado hoje disponível para atender os pacientes com Epidermólise Bolhosa nos serviços públicos de saúde. Para isso, a pasta reuniu as organizações de pacientes e as sociedades médicas especializadas, para extrair quais seriam as principais recomendações para atender esses pacientes, desde o diagnóstico precoce até as opções terapêuticas e os curativos atualmente mais indicados para lidar com as complexidades da doença. O material é destinado aos profissionais de saúde para que o diagnóstico seja dado em menor tempo possível para minimizar a dor e evitar desfechos desfavoráveis, como infecção evoluindo para óbito.
Protocolo de cuidados
Com o tratamento e acompanhamento profissional adequados, é possível prever e até evitar complicações. Por isso, o tratamento é multiprofissional e envolve neonatologistas e intensivistas, pediatras, dermatopediatras e dermatologistas, geneticistas, patologistas, otorrinolaringologistas, oftalmologistas, dentistas, ortodentistas, especialistas em dor, neurologistas, psicólogos, fonoaudiólogos e ortopedistas.
Além disso, se existir coceira na pele, o médico pode receitar o uso de corticoides, como prednisona ou hidrocortisona, para aliviar a inflamação da pele e reduzir os sintomas, evitando que se coce a pele, produzindo novas lesões. Também é preciso ter cuidado na hora do banho, evitando que a água fique muito quente.
Principais tipos
“Os pacientes recebem as coberturas (curativos) e os suplementos nutricionais, aqui mesmo no hospital, abastecido pela SES-DF, evitando o deslocamento. Isso foi um pedido da associação acatada pela direção do hospital”, afirma Ana Paula Zidório. nutricionista e coordenadora da equipe multiprofissional para atendimento das pessoas com EB no HUB.
1. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al: Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 9:76, 2014. doi: 10.1186/1750-1172-9-76
O diagnóstico dos tipos e subtipos específicos se baseia na história familiar, na biópsia e na imunofluorescência ou na microscopia eletrônica de uma bolha recém-induzida (não das palmas das mãos ou das solas dos pés) e análise de mutação genética em uma amostra de sangue.