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O Que Discinesia Ciliar Primria?

O que é discinesia ciliar primária?

A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, é uma doença hereditária autossômica recessiva que inclui vários padrões de defeitos em sua ultra-estrutura ciliar. Sua forma clínica mais grave é a síndrome de Kartagener (SK), a qual é encontrada em 50% dos casos de DCP.

O que causa discinesia ciliar?

Discinesia ciliar primária é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela história de infecções repetidas do trato respiratório superior e inferior, otite média, bronquite e rinossinusite, associada a situs inversus na metade dos casos.

Por que é possível suspeitar de discinesia ciliar primária?

O diagnóstico deve ser suspeitado pelos pediatras em várias situações: recém-nascidos de termo com desconforto respiratório sem causa aparente; neonatos portadores de dextrocardia; lactentes com tosse persistente e/ou infecções otorrinolaringológicas de repetição, excluindo-se as imunodeficiências e a fibrose cística; ...

O que acontece com os cílios e seu movimento num caso de discinesia ciliar primária?

Na discinesia ciliar primária, o que acontece é que os cílios móveis são afetados. Com a função de expulsar o muco das vias aéreas, esta desordem ciliar, leva a infeções recorrentes, não só pulmonares como infeções nos ouvidos ou seios nasais.

O que é o sistema mucociliar?

O aparelho mucociliar tem como principal função a remoção de partículas ou substâncias potencialmente agressivas ao trato respiratório através do transporte pelos cílios, ou alternativamente, pela tosse e espirro, nos quadros de hiperprodução de muco, como rinite alérgica, rinossinusites, bronquite crônica, fibrose ...

Qual o motivo dos problemas respiratórios da síndrome de kartagener?

Nesta doença, o movimento dos cílios, que são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, estão alterados, fazendo com que haja acúmulo de muco, poeira e micróbios nos pulmões.

O que é e qual é a causa da síndrome de kartagener?

A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.000.

O que é a síndrome de Kartagener?

A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.000.

O que ocorre a uma pessoa caso seus cílios celulares tenham defeitos estruturais?

A discinesia ciliar primária (DCP), anteriormente conhecida como síndrome dos cílios imóveis, faz parte de um pequeno grupo de desordens genéticas, de herança autossômica recessiva, que caracteriza-se por causar defeitos ultra-estruturais e/ou da função ciliar, resultando em alterações do transporte muco-ciliar.

Qual a relação da dineína ciliar com a síndrome de Kartagener?

A Síndrome de Kartagener e a Discinesia ciliar primária estão associadas com anormalidades da estrutura ciliar, em particular através da perda ou modificação da estrutura da dineína, modificando seu raio radial, e perdendo a parte central de seus microtubulos.

São mecanismos de defesa das vias aéreas e pulmões?

Os mecanismos de defesa do aparelho respiratório envolvem uma série de fatores que atuam na remoção de partículas inaladas e micro-organismos. A barreira mecânica é o primeiro mecanismo de defesa e, junto com o sistema imunológico, atua com o objetivo de proteger os pulmões contra as infecções.

Qual a relação entre o situs inversus e as doenças respiratórias?

Os médicos estimam que no situs inversus há uma discinesia ciliar primária, na qual os cílios no interior dos pulmões que oferecem proteção contra a infecção sofrem uma disfunção que prejudica o movimento normal deles. Isso pode levar a infecções respiratórias e maior risco de sinusite crônica.

Por que os homens apresentam esterilidade quando apresentam a síndrome de kartagener?

O homem com síndrome de Kartagener é infertil devido a ausência de motilidade do espermatozoide.

Qual o motivo dos problemas respiratórios na síndrome de kartagener?

Nesta doença, o movimento dos cílios, que são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, estão alterados, fazendo com que haja acúmulo de muco, poeira e micróbios nos pulmões.

Qual a causa da síndrome de kartagener?

A Síndrome de Kartagener é causada por uma doença autossômica recessiva rara, que apresenta uma tríade composta por pansinusite crônica, bronquiectasia e situs inversus com dextrocardia. A incidência desta desordem genética é estimada em 1/25.000.

O que caracteriza a discinesia tardia?

A discinesia tardia é uma doença neurológica caracterizada por movimentos involuntários repetitivos, geralmente da mandíbula, dos lábios e da língua. Algumas pessoas afetadas também experimentam movimento involuntário das extremidades ou dificuldade respiratória.

Por que os homens apresentam esterilidade quando apresentam a síndrome de kartagener justifique?

O homem com síndrome de Kartagener é infertil devido a ausência de motilidade do espermatozoide.