Se a hemofilia é deficientemente controlada, o sangramento interno pode ocorrer em torno das junções e muscles a condução a causar dor e a rigidez. Eventualmente, sangrar nas junções pode conduzir à cartilagem danificada, que é o tecido macio que cerca junções e actua como um amortecedor.
Tem por objetivo prevenir sangramentos e é indicado para pacientes com hemofilia A ou B, Moderada ou Leve, com ou sem inibidor.
O produto é indicado para a prevenção e controle de episódios hemorrágicos em paciente pediátricos e adultos com hemofilia A (deficiência congênita do fator VIII):
O processo de coagulação do sangue evita grandes hemorragias que poderiam causar a morte caso não fossem controladas. A coagulação do sangue é um processo extremamente importante para nossa saúde, uma vez que evita a perda excessiva de sangue por hemorragias.
A hemofilia é uma doença genética ligada ao cromossomo x e caracteriza-se pela falta de um dos fatores de coagulação presentes no sangue, o que pode levar a sangramentos prolongados, mesmo quando causados por pequenos traumas.
Biologia. A hemofilia é uma doença ligada ao cromossomo X que se caracteriza por causar distúrbios na coagulação.
A hemofilia A grave é uma forma de hemofilia A (ver este termo) caracterizada por uma grande deficiência de factor VIII levando a hemorragias espontâneas frequentes e sangramento anómalo como resultado de pequenas lesões, ou após cirurgia e remoção dentária.
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por incapacitar a coagulação sanguínea. Os sintomas incluem muitos hematomas grandes ou profundos, dor nas articulações e inchaço, sangramento inexplicável e sangue na urina ou nas fezes. O tratamento inclui injeções de um fator de coagulação ou plasma.
A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação.
Aproximadamente 50% – 60% das pessoas com hemofilia A têm a forma grave da doença6 e costumam sangrar com frequência - uma ou duas vezes por semana – nos músculos ou articulações.
A hemofilia A ocorre por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por deficiência do fator IX. A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%.
A hemofilia B é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator IX da coagulação. É uma doença hereditária, ligada ao cromossoma X. Sua incidência é de 1 caso para 30.
A hemofilia A é caracterizada pela deficiência ou anormalidade do fator VIII da coagulação. É uma doença hereditária, ligada ao cromossoma X. Sua incidência é de 1 caso para 10.
A hemofilia A é causada por uma deficiência de factor VIII e a hemofilia B é causada por uma deficiência de factor IX. Não existe nenhuma diferença entre os dois tipos de hemofilia, excepto que a hemofilia A é cerca de cinco vezes mais comum do que a hemofilia B.
O paciente hemofílico grave terá história de hemor- ragias desde a infância, com o aparecimento posterior de sangramentos intra-articulares, hematomas musculares pós-traumáticos e mesmo espontâneos.
A hemofilia é uma doença hereditária rara (herdada). É um distúrbio de coagulação em que o sangue não pode coagular normalmente no local lesão. O distúrbio ocorre porque certos fatores de coagulação do sangue estão em falta ou não funcionam corretamente. Isso pode causar sangramento prolongado de um corte ou ferida.
A hemofilia pode ser leve, moderada ou grave. Alguns hemofílicos não possuem o fator coagulante em seu sangue. Outros têm algum, porém não o suficiente para fazer parar todas as hemorragias.
Quando um vaso sanguíneo é cortado, um coágulo de sangue se forma:
Nos distúrbios de coagulação, o sangue coagula muito rápido e pode resultar na formação de coágulos nas veias ou artérias. Algumas coagulopatias são herdadas, enquanto outras se desenvolvem devido a alguma doença ou tratamento com determinados medicamentos.
Complicações. Muitas pessoas com distúrbios hereditários desenvolvem coágulos na circulação venosa profunda (trombose venosa profunda) em uma perna, o que pode causar inchaço da mesma. A formação de um coágulo profundo na perna pode ser seguida por uma embolia pulmonar.
Valores normais: Tempo de coagulação 5 a 15 minutos. Retração: inicia 1 hora após haver coagulado, observando se uma retração de 50 %. Valores anormais: Hiperfibrinogenemia, anemia, fibrinólise secundaria. Tempo de coagulação prolongado: deficiência de fatores da coagulação, presença de anticoagulantes.
Esse exame tem como objetivo verificar o funcionamento da via extrínseca da coagulação, já que consiste na avaliação do tempo em que o sangue leva para formar o tampão secundário após a exposição à tromboplastina cálcica, que é o reagente usado no teste.
O sangue, quando fora dos vasos sanguíneos e em contato com outras substâncias (como superfície das seringas, catéteres e tubos de coleta) tem a chamada "cascata da coagulação" ativada, levando à formação de coágulos.