É classicamente dividida em via INTRÍNSECA E EXTRÍNSECA, ambas convertem para a ativação do fator X. Ligação do fator tecidual, exposto após lesão vascular, ao fator de coagulação VIIa e cálcio promovendo a conversão do fator X para o fator Xa para iniciar a via comum.
Alimentos à base de vitamina K são essenciais para o combate de doenças como a trombose e a trombocitopenia. Na formação capilar, ela dá força para os cabelos. Além da coagulação sanguínea, a vitamina influi na síntese de proteínas do plasma (sangue), rins e tecidos.
Um distúrbio hemorrágico é uma tendência a sangramento excessivo, que pode ser hereditária ou adquirida. O sangue normalmente circula nos vasos sanguíneos. Quando há rupturas de artérias ou de veias, ele extravasa para os tecidos ou para o exterior do corpo. O sangramento é contido por hemostasia.
As manifestações hemorrágicas tendem a ser graves nos pacientes que apresentam fator X inferior a 1,0 U/dl e leve naqueles com fator X acima de 1,0 U/dl. As hemorragias mais comuns são nas articulações e mucosas e incluem menorragia, sangramento mucoso e, mais raramente, hemartroses.
Distúrbios de coagulação ocorrem quando o organismo é incapaz de produzir quantidades suficientes das proteínas que são necessárias para ajudar o sangue a coagular, interrompendo a hemorragia. Essas proteínas são chamadas de fatores de coagulação. Todos os fatores de coagulação são sintetizados no fígado.
Quais são os sintomas de coagulação excessiva?
Hemostasia é a resposta fisiológica normal do corpo para a prevenção e interrupção de sangramento e hemorragias. A Hemostasia resulta no bloqueio de qualquer lesão vascular. De maneira geral, a Hemostasia garante a fluidez do sangue e a integridade dos vasos sanguíneos.
O fator IXa, na presença de fator VIII, ativa o fator X da coagulação, desencadeando a geração de trombina e subseqüente formação de fibrina.
Como todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado (pelos hepatócitos e pelas células endoteliais), tanto PT como PPT estão aumentados nas doenças hepáticas graves.
O fator de von Willebrand promove a fase de adesão plaquetária da hemostasia por meio da ligação com um receptor na superfície da membrana das plaquetas (glicoproteína Ib/IX), ligando assim as plaquetas à parede do vaso. O FVW também é necessário para manter os níveis normais do fator VIII plasmático.
O FVW é uma glicoproteína multimérica de alto peso molecu- lar, produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, presen- te no plasma e nas plaquetas. É armazenado nos grânulos alfa dos megacariócitos e das plaquetas, e nos corpos de Weibel-Palade das células endoteliais de onde é secretado no plasma.
O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.
Testes de fator VIII. Teste de agregação plaquetária e contagem de plaquetas.
A hemofilia é um distúrbio na coagulação do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação.
Diagnóstico. O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.
Quais são as causas da hemofilia? Atualmente, acredita-se que a hemofilia seja causada por um defeito genético no cromossomo X, que é passado adiante pela mãe.
Sintomas de hemofilia