Quanto Tempo Vive Uma Pessoa Com Epidermlise Bolhosa?

A epidermólise bolhosa é uma doença genética que provoca a formação de bolhas dolorosas na pele e em qualquer parte do corpo, podendo inclusive aparecer na boca, palma das mãos e sola dos pés. Esses sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da epidermólise bolhosa, porém costumam piorar ao longo do tempo.

Research

In an autosomal dominant disorder, the changed gene is a dominant gene. It's located on one of the nonsex chromosomes, called autosomes. You need only one changed gene to be affected by this type of disorder. A person with an autosomal dominant disorder — in this example, the father — has a 50% chance of having an affected child with one changed gene. The person has a 50% chance of having an unaffected child.

Uma vez que não há cura, o tratamento é feito apenas para aliviar os sintomas e reduzir as chances de surgirem novas bolhas. O primeiro passo consiste em ter alguns cuidados em casa, como:

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Para fazer curativo de feridas que tenham muita secreção é importante usar curativos feitos de espuma de poliuretano, pois absorvem esses fluidos e oferecem proteção contra microrganismos.

Pode ser também indicada a realização da drenagem das bolhas, que deve ser feito por um profissional de saúde, de preferência. As bolhas provocadas pela epidermólise bolhosa devem ser perfuradas com uma agulha específica, usando compressas esterilizadas, para evitar que se espalhe e cause maiores danos na pele. Após a drenagem, é importante aplicar um produto, como spray antibacteriano, para prevenir infecções.

Epidermolysis bullosa is caused by an inherited gene. You may inherit the disease gene from one parent who has the disease (autosomal dominant inheritance) or from both parents (autosomal recessive inheritance).

(Epidermólise bolhosa hereditária)

Nessa figura, a zona da membrana basal está desproporcionalmente maior para exibir suas camadas. Bolhas simples da epidermólise bolhosa (EB) se formam nos níveis da epiderme. As bolhas juncionais da EB se formam na lâmina lúcida. As bolhas distróficas da EB se formam na sublâmina densa (parte superior da derme). As bolhas na síndrome de Kindler podem se formar no nível intraepidérmico ou subepidérmico.

As bolhas geralmente resolvem sem formar cicatrizes porque permanecem superficiais na epiderme. Com o tempo, ocorre hiperqueratose nas palmas das mãos e nas solas dos pés, como calos isolados ou espessamento difuso nos casos graves.

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Causes

A cicatrização mucocutânea leva a estenoses esofágicas e geniturinárias, ectrópio e pseudossindactilia. As bolhas da síndrome de Kindler grave tratadas apresentam formação de cicatrizes porque ocorrem em níveis mais profundos.

A síndrome de Kindler também é um tipo de epidermólise bolhosa, mas é muito rara e envolve todas as camadas da pele, levando à uma extrema fragilidade. Independente do tipo desta doença, é importante destacar que a epidermólise bolhosa não é contagiosa, ou seja, não passa de uma pessoa para outra através do contato com as lesões na pele.

Depending on the type of epidermolysis bullosa, blistering may occur in the top layer of skin (epidermis), the bottom layer (dermis) or the layer that separates the two (basement membrane zone).

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A formação de bolhas acomete particularmente o dorso das mãos e dos pés. Episódios repetidos levam à atrofia cutânea progressiva (pele fina e enrugada), que pode se espalhar para outras áreas.

The skin is made up of an outer layer (epidermis) and an underlying layer (dermis). The area where the layers meet is called the basement membrane. The types of epidermolysis bullosa are mainly defined by which layers separate and form blisters. The skin injury might be brought on by a minor injury, bump or nothing at all.

Junctional epidermolysis bullosa can show up at birth. Large, open sores are common and can lead to infections and loss of body fluids. As a result, severe forms of the disease may be fatal.

Complications

Dystrophic epidermolysis bullosa generally becomes apparent at birth or during early childhood. The more-severe forms can lead to rough, thickened skin, scarring, and misshapen hands and feet.

Os sintomas da epidermólise bolhosa podem aparecer após qualquer fricção ou pequeno trauma que pode ser causado pela irritação da etiqueta da roupa na pele ou, simplesmente, ao retirar um band-aid, por exemplo. Esta condição acontece por causa de alterações genéticas transmitidas de pais para filho, que levam a alterações nas camadas e nas substâncias presentes na pele, como a queratina.

Prevention

1. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al: Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 9:76, 2014. doi: 10.1186/1750-1172-9-76

Defeitos de mediação genética nas proteínas de adesão epitelial resultam em fragilidade da pele e mucosa, o que predispõe o epitélio à formação de bolhas após trauma menor ou, às vezes, espontaneamente. O mecanismo é autoimune, com produção de autoanticorpos contra um componente do colágeno tipo VII.

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Cuidados com recém-nascidos

Os subtipos leves e moderados acometem principalmente apenas os cotovelos, mãos, joelhos e pés. Geralmente ocorrem malformações ungueais e podem ser o único sinal nos casos leves.

Epidermólise bolhosa mucocutânea extensa de qualquer tipo pode causar dor de forte intensidade. Lesões cutâneas generalizadas causam desequilíbrios hídricos e perdas proteicas. Lesões cutâneas podem infectar e as infecções podem se tornar sistêmicas. O comprometimento da mucosa pode causar desnutrição e má evolução ponderal, dificuldades respiratórias e problemas geniturinários.