Quanto Tempo De Vida Tem Uma Pessoa Com Dermatomiosite?

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara que atinge músculos e pele, causando fraqueza muscular e lesões na pele. A dermatomiosite é mais frequente de acontecer em mulheres adultas, mas também pode acontecer em pessoas com menos de 16 anos, sendo chamada de dermatomiosite infantil.

Como é feito o diagnóstico

As variáveis contínuas foram expressas como média ± desvio padrão (DP) e as variáveis categóricas como percentuais. Os testes t de Student e chi-quadrado foram utilizados, respectivamente, para a análise dos dados paramétricos e não paramétricos. Esses cálculos foram realizados com o programa STATA versão 7.0 (STATA, College Station, TX, EUA). Valores de P < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos.

A participação da imunidade celular é relevante. De fato, em pacientes com dermatomiosite (DM) há distribuição perivascular de linfócitos T CD4+ e linfócitos B no músculo afetado, diferentemente da PM onde há inflamação do endomísio mediada por linfócitos T CD8+. Supõe-se que o principal mecanismo de lesão muscular e vascular seja induzido pela cascata do complemento, enquanto que os linfócitos T CD4+ e B produziriam imunoglobulinas e miócitos aumentariam a expressão de MHC de classes I e II.^1,3,13 Sabe-se que a ativação do complemento promove a liberação de citocinas e propicia a lesão vascular. Na DMJ, há menor expressão de CD59 no sarcolema.A ligação do CD59 a C8 e C9 incorporados ao complexo de ataque à membrana (CAM) bloqueia a polimerização e interrompe a formação do complexo. Isso possibilitaria a facilidade de ativação local do CAM - mais exatamente em vasos e fibras musculares - em pacientes com DMJ e, consequentemente, lesão vascular e isquemia muscular.¹⁴ Além disso, apoptose das células musculares na DMJ é mediada pela ativação de duas proteínas: o TRAIL (ligante indutor de apoptose relacionado ao fator de necrose tumoral) e o FASL (ligante da proteína FAS), sendo que a gravidade da doença parece estar relacionada com maior período sem tratamento.¹⁵

Queixas como mialgias e fraqueza muscular são comuns na maioria das doenças do tecido conjuntivo e não devem ser confundidas com a DM. Para se fazer o diagnóstico, são necessários os exames com alterações características de miosite.⁵

Resumo

Indicadores de mau prognóstico incluem doença recalcitrante, demora no diagnóstico e início do tratamento, idade avançada, associação com malignidade, febre, astenia, anorexia, doença pulmonar intersticial, disfagia e leucocitose. A determinação dos MSAs pode avaliar o prognóstico relacionado à resposta a corticóides, tendo os pacientes com anti- SRP má resposta, os com anti-sintetase, resposta moderada, e aqueles com antiMi-2, boa resposta ao tratamento.^68,69,87

Pacientes com DM apresentam manifestações cutâneas e sistêmicas, sendo mais comuns lesões em áreas fotoexpostas, fraqueza muscular proximal, alterações da musculatura respiratória e disfagia.² Na forma juvenil, há maior incidência de calcinose cutânea.^10,11

Tratamento da dermatomiosite

Diferentes autoanticorpos parecem estar relacionados a manifestações cutâneas distintas. O anti-Mi 2, quando presente em pacientes com DMJ, associa-se ao heliotropo e às pápulas de Gottron e, geralmente, ao curso monocíclico da doença e a uma boa resposta ao tratamento.⁶ O recém-identificado antip140 (ou renomeado CADM-140 - clinically amyiopathic dermatomyositis - dermatomiosite amiopática clínica) está relacionado em adultos ao início amiopático da doença, e na forma juvenil da doença, à presença de calcinose.^6,30 Já a presença do anti-p155/140 associa-se a úlceras cutâneas, edema subcutâneo, eritrodermia e à lipodistrofia generalizada.^6,31

Disfagia e dismotilidade esofágica são comuns, podendo acometer até cerca de 40% das crianças com DMJ, o que aumenta muito o risco de broncoaspiração.³ Já o acometimento pulmonar primário é menos frequente do que em adultos.¹ Os sintomas devem-se mais comumente à fraqueza da musculatura respiratória ou à aspiração crônica. Pericardite e miocardite podem ser encontradas, além de, raramente, tamponamento cardíaco.³²

Quanto às moléculas solúveis de adesão que proporcionam o recrutamento de células inflamatórias, há aumento de ICAM-1 em capilares e perimísio de grandes vasos e, às vezes, em endomísio dos mesmos, sendo observada maior atividade clínica e laboratorial na DMJ relacionada com sua maior quantidade sérica. Já o VCAM-1 está aumentado em perimísio de grandes vasos, contudo com distribuição irregular, estando associado aos infiltrados inflamatórios presentes.¹⁶

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Dermatomyositis

A incidência é de 5-10 casos/milhão de pessoas/ano. A forma adulta afeta principalmente indivíduos entre 45 e 55 anos, e a juvenil, indivíduos de 5 a 10 anos. A DM é duas vezes mais comum em mulheres, sem predileção por etnia.³

Preconiza-se o uso de GC por via oral na dose de 2 mg/ kg/dia, até atingir uma dose máxima diária de 80 mg. Para as crianças com suspeita de vasculopatia mesentérica, pode-se optar pela pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona 30 mg/kg/dose, no máximo de 1 g/dose, pois a absorção intestinal pode estar prejudicada. Enquadram-se, também, nos possíveis candidatos à terapia endovenosa aqueles que apresentam disfagia, disfonia e acometimento pulmonar grave.^1,3,48 No Canadá, o grupo de Feldman et al., do The Hospital for Sick Children, em Toronto, recomenda a prednisona oral dividida em três tomadas diárias por aproximadamente seis semanas.¹ Se a doença mostrar sinais de controle, troca-se então para duas tomadas diárias e, em seguida, uma, retirando-se 10% da dose a cada duas semanas. Caso haja descompensação, pode-se utilizar o pulso de metilprednisolona. Kim et al.⁴⁹ sugerem que tratamento agressivo no sentido de obter rápido controle da fraqueza e inflamação musculares melhora significativamente o prognóstico e diminui o risco de complicações relacionadas à doença. Seu esquema terapêutico preconiza três pulsos de metilprednisolona 30 mg/kg/dia por três dias e, em seguida, semanalmente, adicionando-se 2 mg/kg/dia de prednisona oral, além do metotrexato semanal, até obter-se remissão completa, quando então é iniciada a retirada gradual de GC. Caso o objetivo não seja atingido em três meses, acrescenta-se ciclosporina ou gamaglobulina endovenosa (GGEV). Com essa abordagem, mais da metade das crianças obtiveram remissão prolongada e ficaram livres de medicação após cerca de 38 meses do início da DMJ. Azatioprina e hidroxicloroquina também podem ser utilizadas com resposta positiva, especialmente em quadros cutâneos exuberantes. Mais recentemente foram observados bons resultados com micofenolato mofetil.³

Diante dos dados clínicos e demográficos apresentados neste artigo, verificamos que nossa população pode servir como referência para a população brasileira com DM adulta: apresenta semelhanças referentes à descrição de predomínio do gênero feminino e da faixa etária; mínimas diferenças quanto à frequência e às características das manifestações extramusculares; e índices de mortalidade em acordo com a maior parte da literatura, destacando-se a infecção como a grande responsável pelos óbitos neste grupo de pacientes.

Sinais e sintomas da dermatomiosite

A causa da dermatomiosite é desconhecida, contudo, sabe-se que a doença tem muito em comum com patologias autoimunes, como o lúpus ou a artrite reumatóide.

Não há causa específica nem cura para a dermatomiosite exceto se for de origem neoplásica. O tratamento pode ajudar a melhorar significativamente a sintomatologia da doença, como aliviar a erupção cutânea e ajudar a recuperar a força muscular perdida, conforme discutiremos adiante.

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Quanto às neoplasias, a incidência é cerca de 10 vezes maior em miopatias inflamatórias quando comparadas à população geral, com uma taxa de incidência que varia de 3%-12,6% nos pacientes portadores de DM.^26-29 O risco de câncer é maior nos três primeiros anos após o diagnóstico, observado mesmo em pacientes abaixo de 45 anos.^26-29 Entre os sítios de afecções, destacam-se os tratos gastrintestinal, ginecológico, pulmonar e hematológico (linfoma).^26-30

Todos os pacientes de nosso estudo receberam corticoterapia no início e nas recidivas da doença. Devido à gravidade das manifestações clínicas e laboratoriais na ocasião do diagnóstico, metade deles recebeu também pulsoterapia com metilprednisolona. Em relação aos imunossupressores, a azatioprina foi a mais utilizada, seguida do metotrexato e da ciclosporina. O uso de difosfato de cloroquina ficou reservado como coadjuvante para o tratamento cutâneo, enquanto a ciclofosfamida ficou reservada para os casos de acometimento pulmonar grave definido pela clínica e achados tomográficos; a imunoglobulina humana foi utilizada em quadros refratários e nos que apresentavam infecções. Reservou-se o micofenolato mofetil para os poucos casos que se faziam refratários aos outros imunossupressores e/ou àqueles que apresentavam contraindicações/efeitos colaterais a esses - a leflunomida ficou reservada predominantemente para o acometimento articular.

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