Os príons são partículas infecciosas constituídas apenas por proteínas filamentares e DNA codificados a partir de genes especiais que induzem a produção de anticorpos.
Príons são moléculas proteicas que possuem propriedades infectantes. O nome príon vem do inglês proteinaceous infectious particles, que quer dizer partículas proteicas infecciosas.
O prion celular (PrPc) é uma glicoproteína ligada à membrana plasmática por uma âncora de GPI (glycosylphosphatidylinositol). A sua isoforma anormal (PrPsc) é uma molécula infecciosa que causa várias doenças neurodegenerativas em mamíferos.
Príon infeccioso e não infeccioso, respectivamente. Príons não são fungos, vírus, bactérias nem protozoários, mas tem tamanho diminuto e são capazes de causar infecções. Além disso, não possuem ácidos nucleicos, mas têm capacidade de replicação; e podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.
Os príons nunca retornam à forma PrPC normal. O PrPC está presente em todas as células do corpo, mas tem uma elevada concentração no cérebro. Consequentemente, as doenças mais causadas por príons afetam de forma predominante ou exclusiva o sistema nervoso.
Príon ou Prião é um agente infeccioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitas).
As doenças causadas por príons são degenerativas, raras, progressivas, fatais e atualmente não tratáveis, acometendo o cérebro (e raramente de outros órgãos), que surgem quando uma proteína muda para uma forma anormal chamada príon.
Elas manifestam-se como demências rapidamente progressivas. Os sintomas podem variar, mas incluem alterações psiquiátricas/comportamentais, comprometimento da memória, distúrbios visuais, mioclonia, ataxia, problemas de audição e linguagem e disfunção de movimento.
Os príons são proteínas que possuem anomalia em sua estrutura, não desempenhando, desta forma, funções de proteínas. Os príons se juntam formando fibras amiloides (em forma de hélice); essas fibras se juntam às células fazendo com que não desempenhem suas funções corretamente e até fazendo com que ela morra.