O fator de von Willebrand promove a fase de adesão plaquetária da hemostasia por meio da ligação com um receptor na superfície da membrana das plaquetas (glicoproteína Ib/IX), ligando assim as plaquetas à parede do vaso. O FVW também é necessário para manter os níveis normais do fator VIII plasmático.
- O teste de atividade do co-fator da ristocetina avalia a função da interação do antígeno do fator de von Willebrand (vWF) com as plaquetas, permitindo que este induza a aglutinação plaquetária na presença do antibiótico ristocetina.
O fator de von Willebrand circula no plasma sanguíneo em uma concentração aproximada de 10 mg/ml. Ele é sintetizado por células endoteliais e megacariócitos.
Diagnóstico. O diagnóstico baseia na história clínica e nos exames laboratoriais em que vários ensaios (cofator da ristocetina, antígeno do fvW, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, etc) são necessários para confirmação e classificação do diagnóstico de von Willebrand.
Quando o fator de von Willebrand está faltando ou é defeituoso, as plaquetas não conseguem aderir às paredes dos vasos sanguíneos no local em que ocorreu uma lesão. Consequentemente, a hemorragia não para tão rapidamente como deveria.
A doença de von Willebrand é geralmente causada por um defeito herdado no gene que controla a produção de uma proteína importantíssima no processo de coagulação do sangue, a chamada fator de von Willebrand (FVW).
Diagnóstico da doença de von Willebrand Como o fator de von Willebrand é a proteína que transporta um importante fator de coagulação (o fator VIII) no sangue, o nível de fator VIII no sangue também poderá ficar reduzido (resultando em um teste de TTP prolongado).
O fator de von Willebrand é encontrado no plasma, nas plaquetas e nas paredes dos vasos sanguíneos. As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular.
O factor VIII produz-se nas células sinusoidais do fígado e em células endoteliais não-hepáticas localizadas por todo o corpo. Esta proteína circula na corrente sanguínea na forma inactiva, unida a outra molécula chamada factor de von Willebrand.
Exames de rotina: