O que é deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase?

A glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma enzima que faz parte da produção de energia e, sua falta, em situações específicas, pode levar à oxidação e destruição de células do corpo. Isso pode ocorrer em todas as células, mas as mais afetadas geralmente são as vermelhas do sangue (hemácias).

Por que a deficiência da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase pode gerar um quadro de anemia hemolítica?

A deficiência de G6PD torna o eritrócito suscetível ao estresse oxidativo, o que diminui a sobrevida dos eritrócitos. A hemólise ocorre depois de estresse oxidativo, comumente após febre, infecção bacteriana ou viral aguda e cetoacidose diabética. A hiperglicemia causa diurese osmótica com perda significativa...

Por que a deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase afeta mais severamente os eritrócitos?

A G6PD é uma enzima citoplasmática capaz de produzir substâncias que as protegem as células dos fatores oxidantes. A diminuição da atividade desta enzima afeta os eritrócitos tornando-os mais vulneráveis aos danos oxidativos, e a possibilidade de serem retirados da circulação em menos de 120 dias.

Quais são as causas da deficiência de G6PD?

A deficiência de desidrogenase de glicose-6-fosfato (G6PD) é um defeito enzimático ligado ao cromossomo X comum nos negros, que pode resultar em hemólise após doença aguda ou ingestão de fármacos oxidantes (incluindo salicilatos e sulfonamidas).

Tem deficiência de G6PD?

Deficiência de G6PDO, um defeito na derivação da via da hexose monofosfato, é o distúrbio mais comum do metabolismo dos eritrócitos. O gene da G6PD está localizado no cromossomo X e exibe uma grande quantidade de variação (polimorfismo) resultando em uma gama de atividade de G6PD de normal a gravemente deficiente.

Qual é a reação catalisada pela glicose-6-fosfato desidrogenase?

O enzima glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) catalisa o primeiro passo na via dos fosfatos de pentose, oxidando glicose-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona e reduzindo fosfato de dinucleótido de nicotinamida e adenina (NADP+) a NADPH.

O que não pode comer quem tem G6PD?

A baixa quantidade da enzima G6PD irá acompanhar seu portador por toda a vida. O que deve ser feito, na verdade, é “evitar as drogas oxidantes, infecções e alimentos como fava e corantes, por exemplo.

Como diagnosticar G6PD?

O diagnóstico pode ser feito logo após o nascimento, por meio do teste do pezinho ampliado (que não está disponível na rede pública de saúde) ou ao longo da vida, através da dosagem de G6PD. “A gravidade da doença será proporcional à deficiência da enzima”, destaca Carolina.

Como é regulada a atividade da enzima glicose 6 p desidrogenase?

Através do ciclo das pentoses, as enzimas glicose-6- fosfato desidrogenase (G-6-PD) Page 13 11 e 6-fosfogliconato desidrogenase (6PGD) reduzem a coenzima nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADP) à NADPH, que será utilizada para a manutenção da glutationa no estado reduzido (GSH), por meio da glutationa ...

Qual a importância da enzima glicose-6-fosfato desidrogenase para a via das pentoses?

A utilização da glicose-6-fosfato pela via das pentoses ou pela glicólise vai depender das relações ATP/ADP e NADPH/NADP existentes nas células. ... Mas se a relação ATP/ADP é alta, a via glicolítica fica inibida e a síntese de ácidos gordos é favorecida, consumindo NADPH e eliminando a inibição das desidrogenases.

Como fazer exame G6PD?

O diagnóstico da condição pode ser feito através da medida da atividade enzimática em hemácias, podendo inclusive ser realizada a partir de amostras de sangue em papel filtro, como na triagem neonatal (teste do pezinho).

O que uma pessoa com G6PD não pode comer?

Não há um tratamento específico ou cura para a doença. A baixa quantidade da enzima G6PD irá acompanhar seu portador por toda a vida. O que deve ser feito, na verdade, é “evitar as drogas oxidantes, infecções e alimentos como fava e corantes, por exemplo.

Quem tem G6PD pode comer o quê?

Não há um tratamento específico ou cura para a doença. A baixa quantidade da enzima G6PD irá acompanhar seu portador por toda a vida. O que deve ser feito, na verdade, é “evitar as drogas oxidantes, infecções e alimentos como fava e corantes, por exemplo.