Se ocorrer um dano ao axônio que cause a sua ruptura, o segmento acima do ponto do corte começa a se degenerar. Essa degeneração segue caminhando progressivamente até chegar ao corpo do neurônio. Esse processo ascendente e progressivo é chamado de degeneração Walleriana.
Paralisa supranuclear progressiva (PSP) é uma causa de parkinsonismo com duas formas de apresentação: idiopática e vascular. A forma idiopática apresenta-se como parkinsonismo simétrico, não responsivo a L-dopa, instabilidade na marcha, quedas freqüentes e paralisia do olhar vertical, sem evidências de outras etiologias. A forma vascular desenvolve-se de modo semelhante; contudo, os sinais parkinsonianos são, em geral, assimétricos, incontinência esfincteriana e sinais de acometimento vascular nos exames de neuroimagem1,2. Há, no entanto, controvérsia sobre tal doença. A degeneração walleriana (DW) ocorre quando o axônio é submetido a injúria, seja ela traumática ou isquêmica, com degeneração do tipo centrífugo3. Atualmente, a observação de DW pela ressonância magnética (RM) é muito freqüente, principalmente em processo isquêmicos com acometimento do trato cortico espinhal4,1.
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma das principais causas de parkinsonismo-plus não responsivo a terapia. A ocorrência de doença cerebrovascular associada a parkinsonismo não é infreqüente, no entanto é difícil estabelecer a relação causa-efeito entre ambas. Relatamos o caso de um paciente de 65 anos com PSP provável iniciada após infarto cerebral, em que a imagem por ressonância magnética evidenciou sinais de degeneração walleriana do trato córtico-espinhal. Não há relato na literatura pesquisada sobre esta possível correlação.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is one of the most important causes of parkinsonism non responsive to therapy. Vascular parkinsonism is not uncommon. However, the cause-effect relationship between them is uncertain. We report on a 65 years old man with probable PSP who developed the clinical features of the disease after a ischaemic stroke. Magnetic resonance imaging disclosed a corticospinal tract Wallerian degeneration. There is not such an observation in the literature about this possible correlation.
- A axonotmese caracteriza-se por lesão axonal e da bainha de mielina, porém com preservação do endoneuro. Implica em degeneração walleriana distal, porém com potencial para recuperação adequada e espontânea devido à manutenção do endoneuro. Na fase aguda provoca quadro eletrofisiológico semelhante ao da neuropraxia, chamado de pseudo bloqueio da condução. Entretanto, após o quinto dia de lesão, os potenciais motores e sensoriais tornam-se anormais distalmente à lesão e após a segunda semana, potenciais de desnervação começam a surgir, em grande quantidade. Quando regeneração começa a acontecer, a amplitude dos potenciais de ação motores começa a melhorar e potenciais de reinervação ou potenciais nascentes (potenciais de unidade motora polifásicos e de pequena amplitude) podem ser vistos na EMG de agulha com contração voluntária. Os principais exemplos deste tipo de lesão são as lesões nervosas secundárias às fraturas ósseas, mononeuropatias compressivas crônicas e neuropatias secundárias à tração. A recuperação é muito mais demorada que aquela da neuropraxia e na maioria das vezes é incompleta.
Para os médicos, é importante compreender o processo de degeneração walleriana. A extensão do dano ao nervo pode levar vários dias para se tornar aparente à medida que os nervos se rompem, e os pacientes podem apresentar sintomas por meses ou anos porque os nervos não voltam a crescer adequadamente, ou deixam de crescer. Ao trabalhar ao redor dos nervos, os cirurgiões têm o cuidado de evitar a criação de lesões e observam qualquer erosão da bainha de mielina ou outros problemas que possam contribuir para a degeneração Walleriana.
Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma das principais causas de parkinsonismo-plus não responsivo a terapia. A ocorrência de doença cerebrovascular associada a parkinsonismo não é infreqüente, no entanto é difícil estabelecer a relação causa-efeito entre ambas. Relatamos o caso de um paciente de 65 anos com PSP provável iniciada após infarto cerebral, em que a imagem por ressonância magnética evidenciou sinais de degeneração walleriana do trato córtico-espinhal. Não há relato na literatura pesquisada sobre esta possível correlação.
Após a degeneração Walleriana, pequenos brotos aparecem e tentam atravessar a lacuna deixada para trás depois que as fibras nervosas se separam. Se forem bem-sucedidos, eles saltarão para o outro lado, restaurando a sensação e a função da área. Os novos nervos podem não funcionar tão bem e o músculo pode apresentar fraqueza persistente. Quando cicatrizes ou outros obstáculos estão no caminho, as estruturas em crescimento podem não conseguir encontrar seu caminho, deixando a lacuna no lugar. O músculo continuará a atrofiar porque não está recebendo sinais suficientes dos nervos.
Se ocorrer um dano ao axônio que cause a sua ruptura, o segmento acima do ponto do corte começa a se degenerar. Essa degeneração segue caminhando progressivamente até chegar ao corpo do neurônio. Esse processo ascendente e progressivo é chamado de degeneração Walleriana.
O material resultante da degeneração da mielina e dos axônios tende a formar enovelados de membranas conhecidas como figuras de mielina. Estas são encontradas tanto no citoplasma das células de Schwann como em macrófagos que afluem ao local para auxiliar na remoção dos debris.
PSP é afecção neurodegenerativa, de causa obscura, caracterizada por sinais parkinsonianos e comprometimento do olhar vertical de caráter essencialmente supranuclear. Ao estudo anatomopatológico observamos perda neuronal, degeneração granulovacuolar, gliose e emaranhados neurofibrilares nos núcleos da base, mesencéfalo e núcleos cerebelares1,2,5. Os critérios diagnósticos foram propostos pelo National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), sendo divididos em: PSP possível, PSP provável e PSP definida. Na PSP possível temos: doença progressiva iniciada aos 40 anos ou mais, com comprometimento do olhar vertical e/ou lentificação do movimentos sacádicos, instabilidade postural importante, quedas freqüentes ao logo do ano em que iniciou o quadro, sem evidências de outra doença que possa explicar melhor tais achados. Na PSP provável observamos: instabilidade postural grave com quedas freqüentes ao logo do ano em que iniciou o quadro com comprometimento do olhar vertical, bem como outros achados de PSP possível. Na PSP definida, encontramos além dos achados da PSP possível e provável, alterações anatomopatológicas típicas de PSP6.
Homem de, 65 anos, caucasiano, representante comercial, natural de São Sebastião do Alto, residente em N. Friburgo, com antecedentes de tabagismo, hipertrigliceridemia e histórico familiar para doença cerebrovascular e insuficiência coronariana. Há nove anos foi internado com hemiparesia esquerda, sendo diagnosticado como isquemia cerebral, com remissão total do déficit neurológico. Há cerca de quatro anos o paciente passou a queixar-se de desequilíbrio e esquecimentos. Evoluiu nas consultas subseqüentes com lentidão, engasgos, visão dupla, episódios de incontinência urinária, sialorréia e cair com facilidade. Foi iniciado tratamento com L-dopa, biperideno, amantadina, porém, não houve reposta terapêutica.
Como a resposta medicamentosa na PSP é nula, a fisio e a fonoterapia impõem-se como medidas de manutenção para os pacientes. Baixos escores do índice de Barthel foram observados em pacientes acometidos de hemorragia supratentorial que apresentavam DW pontina9 e parece haver pior prognóstico ou lentidão no processo de reabilitação em pacientes com lesão vascular na cápsula interna e coroa radiada onde foi notada DW no trato cortico-espinhal10.
Significado de Degeneração Diminuição, perda ou modificação das qualidades originais que caracterizam um ser vivo; abastamento. Alteração para o pior; ação de decair; decaimento.
O presente relato evidencia evolução de uma síndrome extrapiramidal que ocorreu após injúria isquêmica cerebral, sugerindo a possibilidade de etiologia vascular. A ocorrência de sinais neurológicos assimétricos, incontinência urinária, além dos fatores de risco acenam para isto. Contudo, reconhecemos que é dificil estabelecer uma relação precisa de causa e efeito, considerando o tempo de instalação do ictus e o início da síndrome extrapiramidal. Um estudo realizado na Mayo Clinic sugere que a pesquisa do Haplótipo H2 da proteína tau pode auxiliar na diferenciação entre PSP idiopática e vascular2.
Como os neurônios dos mamíferos geralmente não se dividem, a destruição de um neurônio representa uma perda permanente. Seus prolongamentos, no entanto, dentro de certos limites, podem regenerar-se devido à atividade sintética dos respectivos pericários.
- A neurotmese caracteriza-se pela transsecção total do nervo, incluindo o perineuro. Implica em degeneração axonal severa quando as extremidades nervosas separadas não são unidas cirurgicamente. Como não há continuidade axonal, a regeneração por brotamento axonal não ocorre. Na fase aguda, também se caracteriza por pseudobloqueio da condução e assim como na axonotmese, atividade espontânea anormal surge após aproximadamente 2 semanas. Aqui, nenhuma melhora da condução nervosa motora ou potencial de reinervação podem ser observados na EMG realizada algumas semanas ou meses após o trauma.
Degeneração Walleriana é um processo resultante do corte ou esmagamento de uma fibra nervosa, no qual a parte do axônio que é separada do corpo do neurônio degenera distalmente em relação à lesão.