Atualmente, não existe cura para a AME, mas existem tratamentos que podem ajudar a gerenciar a condição.
A AME é uma doença genética e hereditária, causada por mutações no gene SMN1. Aproximadamente 95% dos indivíduos afetados apresentam a deleção de ambas as cópias do gene (uma cópia transmitida pela mãe e a outra pelo pai).
O que causa a AME? A mutação que provoca a AME produz a perda de uma proteína conhecida como SMN (proteína de sobrevivência do neurônio motor). Sem a quantidade adequada da proteína SMN, os neurônios motores morrem e com isso ocorre a perda progressiva dos movimentos e fraqueza dos músculos.
Os sintomas mais comuns da AME incluem:
A atrofia muscular espinhal proximal tipo 3 (SMA3) é uma forma relativamente ligeira de atrofia muscular espinhal proximal (ver este termo), caracterizada por fraqueza muscular e hipotonia resultante da degeneração e perda dos neurónios motores inferiores da medula espinhal e do núcleo do tronco cerebral.
Para explicar por que os remédios custam fortunas, a reportagem de VivaBem procurou algumas indústrias farmacêuticas. A Novartis responde pelo Zolgensma e pelo Luxturna, ambos terapias gênicas. A empresa frisou que o Zolgensma tem "apenas" a dose mais cara do mundo, mas não é o medicamento mais caro.
A atrofia muscular espinhal (AME) é uma doença genética rara, progressiva e muitas vezes letal, que afeta a capacidade do indivíduo de caminhar, comer e, em última instância, respirar. A AME afeta aproximadamente um em cada 10.
O Zolgensma é aplicado em dose única por via intravenosa. Custa cerca de 2,125 milhões de dólares (cerca de 12 milhões de reais). A indústria afirma que o custo é tão elevado porque se trata de uma terapia única e transformadora para a cura de uma doença rara.
O Zolgensma é uma terapia gênica inédita e pertence ao laboratório Novartis. É vendido nos Estados Unidos por US$ 2,125 milhões.
Medicamento Zolgensma é usado no tratamento de crianças com atrofia muscular espinhal (AME). Empresa pode recorrer. O medicamento Zolgensma, conhecido como o remédio mais caro do mundo, e que no Brasil custa cerca de R$ 12 milhões, pode ter uma redução significativa de preço.
Bebês até um ano
Até 40 minutos depois que você deu o remédio e a criança cuspir tudo ou vomitar, pode repetir a dose pois o remédio não foi absorvido. Mas também pode usar o paracetamol ou outro que o pediatra orientar. Nunca medique sem orientação medica. Abraços, Dra Elisabeth Fernandes.
O QUE DIZ O ESPECIALISTA No caso de um bebê, vale cantar músicas e distraí-lo para que não relacione a hora a algo desagradável", orienta. "É bom lembrar que tentar enganar a criança, misturando o remédio a bebidas, não é recomendado, porque leite e sucos, por exemplo, podem neutralizar o efeito do medicamento.
Comprimidos. Até os 5 anos, não é muito comum crianças tomarem comprimidos, pois a maioria dos medicamentos possui versão em doses. Se o seu filho precisar tomar um comprimido e tiver dificuldade para engolir, uma forma de ajudá-lo é fazer o método convencional de dar um pouco de água para engolir o remédio.
Se o bebê usar chupeta, colocar na sua boca logo após dar remédio. Administrar o remédio antes das refeições. Utilizar uma seringa e administrar o medicamento no canto da boca (na lateral da cavidade oral). Misturar o medicamento com iogurtes, papinhas de frutas ou sucos (consultar pediatra antes).
Bebés Pegue no seu filho num ângulo de 45 graus, com as mãos para baixo e a cabeça apoiada. Usando uma seringa plástica, um conta-gotas ou a tetina de um biberão, deixe cair umas gotas do medicamento na parte posterior da língua perto dos lados.
Dicas práticas para dar os medicamentos
O líquido mais indicado para acompanhar a ingestão de todos os tipos de medicamentos é a água. "Isso porque algumas medicações desencadeiam reações químicas quando ingeridas com sucos, leite, refrigerantes, chás ou café, que podem comprometer sua eficácia", explica a clínica geral Fernanda Galvão, da Amil, em Brasília.
Alguns medicamentos possuem algum tipo de restrição, não podendo ser ingeridos junto com alimentos, outros, ao contrário, devem, necessariamente, ser tomados concomitantemente com a alimentação. “O ideal é sempre seguir as orientações do médico ou do farmacêutico, conforme cada caso”, finaliza Pereira.
6 técnicas para dar comprimido para um idoso
Dissolver e mastigar Segundo o clínico geral, pode haver perda da medicação quando ela é diluída em água e a pessoa ainda corre o risco de ficar com gosto ruim na boca.
O que fazer quando o idoso está agressivo
3. Remédios contra insônia. Alguns nomes de remédios para dormir que o médico pode indicar são Lorax e Dormire, mas ele também pode receitar medicamentos indicados para outros fins, mas que também favorecem o sono como os anti-histamínicos: Periatin e Fenergan; antidepressivos: Amytril e Pamelor; ou sedativos: Stilnox.
Ofereça alimentos fáceis de comer, como sopas e comidas amassadas. Para facilitar na alimentação do idoso, a nutricionista recomenda pensar em pratos que sejam fáceis de comer no dia a dia: "Ofereça uma alimentação simples e fácil, que não dê tanto trabalho (principalmente para mastigar tanto).
Use um tom de calmo e gentil. Evite gritar ou enfrentar o paciente com demência; lembrando que ele não está fazendo aquilo para provocar. Alterações da personalidade e comportamento, bem como agitação e agressividade, fazem parte da evolução da doença. Não trate a pessoa com demência como um bebê ou um ser incapaz.